基本概述
先天性輸尿管瓣膜症是指有一橫行黏膜皺褶突出於輸尿管腔內，大多位於膀胱輸尿管交界處3cm之內，臨床分為環狀瓣膜（單一或多發環狀瓣膜）、葉瓣狀瓣膜（單一或多發葉瓣狀瓣膜）及混合型瓣膜（環狀瓣膜合併葉瓣狀瓣膜）3種，引起近端輸尿管擴張。
發病原因
先天性輸尿管瓣膜症病雖有3種學說，但“胚胎性皺褶殘留學說”能較好地解釋輸尿管上段環狀瓣膜及多發環狀瓣膜的形成；而“膜形成學說”可以解釋輸尿管下段瓣膜的形成，至於“異常輸尿管胚胎發生學說”則可解釋其他不同類型輸尿管瓣膜的發生。
發病機理
輸尿管瓣膜的胚胎髮生機制有以下3種理論：
1、Chwalle膜的持續存在引起：Chwalle膜是一種位於輸尿管下端腔內的上皮組織膜，在妊娠6周時出現是輸尿管發育的正常標誌，但在第8周時將會破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂將會導致形成輸尿管瓣膜。
2、生理性摺疊（Ostling’s folds）導致病理性梗阻。
3、異常的輸尿管胚胎髮生所致。
疾病檢查
1、尿常規檢查 合併感染及結石者尿液中有紅細胞及膿細胞。
2、腎功能不全時血生化檢查尿素氮、肌酐升高。
3、靜脈泌尿系統造影（IVU）及逆行腎盂造影（RGP）典型的X線表現為：
①、輸尿管腔平行於腎盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”。
②、輸尿管一側壁產生的錐體狀或葉瓣狀的充盈缺損鑲嵌入狹窄節段的輸尿管腔。
③、輸尿管相對的兩側壁各有一充盈缺損嵌入管腔，成為一對交鎖瓣，逆行造影見病變部位有倒V字形改變。
臨床診斷
1、常表現為患側的腰腹痛，噁心、嘔吐、泌尿系感染症狀，如為雙側病變則可出現腎功能不全；在絞痛及合併結石時常有血尿；合併腎積水者可在腰腹部捫及有囊性感之腫塊。
2、單純瓣膜切除術。
3、瓣膜段輸尿管切除，輸尿管-輸尿管端端吻合。
4、如腎功能已喪失者做腎輸尿管切除術。
治療方法
根據不同情況，治療可選做：
1.單純瓣膜切除術。
2.瓣膜段輸尿管切除，輸尿管-輸尿管端端吻合。
3.如腎功能已喪失者做腎輸尿管切除術。
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