先天性輸尿管瓣膜症

病因

先天性輸尿管瓣膜症病雖有3種學說,但“胚胎性皺褶殘留學說”能較好地解釋輸尿管上段環狀瓣膜及多發環狀瓣膜的形成;而“膜形成學說”可以解釋輸尿管下段瓣膜的形成,至於“異常輸尿管胚胎髮生學說”則可解釋其他不同類型輸尿管瓣膜的發生。

臨床表現

常表現為患側的腰腹痛,噁心、嘔吐、泌尿系感染症狀,如為雙側病變則可出現腎功能不全;在絞痛及合併結石時常有血尿;合併腎積水者可在腰腹部捫及有囊性感之腫塊。

檢查

1.尿常規檢查
合併感染及結石者,尿液中有紅細胞及膿細胞。
2.腎功能檢查
腎功能不全時,血生化檢查尿素氮、肌酐升高。
3.靜脈泌尿系統造影(IVU)及逆行腎盂造影(RGP)
典型的X線表現為:①輸尿管腔平行於腎盂壁,形成“高位嵌入型梗阻”。②輸尿管一側壁產生的錐體狀或葉瓣狀的充盈缺損鑲嵌入狹窄節段的輸尿管腔。③輸尿管相對的兩側壁各有一充盈缺損嵌入管腔,成為一對交鎖瓣,逆行造影見病變部位有倒V字形改變。

治療

根據不同情況,治療可選做:
1.單純瓣膜切除術。
2.瓣膜段輸尿管切除,輸尿管-輸尿管端端吻合。
3.如腎功能已喪失者做腎輸尿管切除術。

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