疾病概述
文獻中對本病有不同命名，如性連鎖性青年性視網膜分離症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性視網膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等。劈裂發生於神經纖維層，隆起的前壁為視網膜內界膜及部分層次的神經纖維層。
病因病理
先天性視網膜劈裂症為性連鎖性遺傳玻其成因有如下推測;一為視網膜最內層先天異常，非凡是附著於內界膜的Müller細胞內端存在某種遺傳性缺陷;二為玻璃體皮質異常，視網膜受其牽引所致。先天發病，在10歲左右因單眼或雙眼視力不良、斜視，玻璃體出血，並可因有先證者而作家族調查時才被發現。僅見於男性兒童，女性罕見。多為雙眼。劈裂部位對稱。
臨床表現
劈裂好發於下方眼底，非凡是顳下方，從赤道部到遠周邊部呈巨大的囊樣隆起，是分離了的視網膜內層，其後方邊緣形成境界清楚的凸面，前方邊緣不能到達鋸齒緣。前劈菲薄，半透明，視網膜血管伴行其上，血管往往白線化或有平行白鞘。視網膜常有變性及色素沉著。前壁破裂後多個圓形或橢圓形大裂孔。在囊樣後壁(即神經上皮層的外層)處，有雪片狀白色斑點，有時還可見到視網膜血管投影。
劈裂症發生於黃斑部者稱黃斑部視網膜劈裂(macular retinoschisis)。一開始即有視力障礙。初起可以看到黃斑部色素性斑紋，呈星狀色素脫落，以中心窩為中心發展成放射狀囊樣皺褶。逐漸相互融合成炸面圈(doughnuts)狀的視網膜內層劈裂。
先天性視網膜劈裂無論發生於周邊或黃斑部，視力均有明顯損害，半數以上小於0.3，黃斑部者視力更為不良。視野在劈裂相應處絕對性缺損。ERGa波正常、b波下降。
治療
本病病變幾乎是靜止的，所以無需治療。手術不僅無效，反而有害。當並發視網膜脫離時，可施行鞏膜環扎(seleral buchling)，當劈裂前壁破裂成圓扎時，有時可因視網膜血管斷裂而引起玻璃體積血，為了防止這種情況發生，有人主張用雷射光凝其血管，但效果也不可靠。
本病一般不進行或進行非常緩慢。進行主要在5～10歲之間、20歲以後停止發展。
老年性視網膜劈裂症
患者經常無症狀，也可以有視力下降。視網膜劈裂症經常是雙側的，並且可以出現視網膜血管鞘和在高起的劈裂腔內壁出現“雪片”或“結霜”樣改變。劈裂常出現於外叢狀層，劈裂腔呈圓頂形，表面光滑，並且常位於顳側，尤其是顳下方。在鄰近鋸齒緣處有明顯的囊樣變性，視野檢查時可發現絕對性暗點，遠視常見。玻璃體中無色素細胞或出血，偶然可形成原發性視網膜脫離。治療老年性視網膜劈裂症，應在其形成視網膜脫離時應進行手術治療。
護理
手術成功與否以視網膜能否復位為標準。但視網膜復位，並不一定有相應的視功能恢復。例如超過6個月的所謂陳舊性脫離，因視細胞已發生不逆性損害，即使視網膜術後已經復位，視功能亦不能改善，視野絕對性缺損依然存在。中心視力的預後，主要看黃斑是否受害，(脫離、囊樣變性、星芒狀固定皺褶等)及受害時間的長短。
臨床上偶見視網膜脫離自行復位，原脫離區內或其邊緣出現黃白色線條，位於神經上皮層下，視網膜血管跨越其上，稱為線狀視網膜病變(歷史曾名線狀視網膜炎)。此種線條可能為神經上皮層下纖維蛋白液體機化的結果。自行復位區還具有脫色斑及色素斑，整個色調也和未脫離區不同。由於自行復位均在脫離後經過了一個較長時期，所以視野不可能恢復;如果線條橫過黃斑部，則中心視力即有不可逆性嚴重損害。
