血管外溶血

老化紅細胞和一些內在有缺陷的紅細胞，紅細胞的雙凹圓盤形結構發生了變化，其紅細胞的表面積與容積比即變形性差，容易被肚臍、脾臟內具有辨認不正常紅細胞形態的巨噬細胞辨認、扣留並就地被吞噬。紅細胞在巨噬細胞內，經溶酶體作用而破壞，很快釋放血紅蛋白，遂即分解為球蛋白及血紅素，並代謝成非結合的、間接反應膽紅素，稱為血管外溶血。

紅細胞在網狀內皮細胞內破壞的稱血管外溶血。血管外溶血是紅細胞所受的損傷較輕，紅細胞在脾 、肝內被巨噬細胞識別併吞噬破壞；由於脾功能亢進而對正常紅細胞的過度破壞也屬血管外溶血。血管外溶血主要是血紅蛋白代謝產物增多而引起的相應變化。血管外溶血一般呈慢性溶血過程，多見於遺傳性球形紅細胞增多症、血紅蛋白 病、溫抗體型自體免疫性溶血性貧血。

巨幼細胞貧血、骨髓增生異常綜合症等因造血有缺陷，幼紅細胞在成熟前已在骨髓內破壞，稱為無效性紅細胞生成或原位溶血，可伴有溶血性黃疸，是一種特殊的血管外溶血。

提示血管外溶血的檢查

1. 膽紅素

血管外溶血時常伴高膽紅素血症，總膽紅素增高。其中以血清游離膽紅素增加為主，結合膽紅素少於總膽紅素的 15% 。慢性溶血性貧血患者由於長期高膽紅素血症導致肝功能損害，因此可合併肝細胞性黃疸。

2. 24 小時糞膽原和尿膽原排出量檢查

臨床上較少套用。

血漿高鐵血紅素白蛋白試驗有助於鑑別血管內或血管外溶血，陽性表示嚴重血管內溶血。如陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，出現一條高鐵血

紅素白蛋白區帶，而球形細胞增多症系血管外溶血則無此區帶