預防
概述
紅細胞在其壽命終止時(約120天)由單核吞噬細胞系統來清除,該過程主要在脾臟進行,血紅蛋白在脾內進行分解代謝.溶血的主要特點是紅細胞的壽命縮短；當骨髓造血功能不再能代償壽命短的紅細胞,便發生溶血性貧血.
發病機制
大多數溶血是在血管外發生的,也就是在脾臟,肝臟和骨髓的吞噬細胞里進行.溶血一般由於：(1)紅細胞內容物(血紅蛋白或酶)或膜(滲透性,結構或脂質成分)的內源性異常；或(2)紅細胞的外源性因素(血清抗體,循環中的損傷或感染性因子).脾臟通常參與發病機制,脾臟通過破壞稍有異常的紅細胞或被復溫抗體的紅細胞,從而縮短紅細胞的存活時間.若脾腫大甚至會阻留正常的紅細胞.顯著異常的紅細胞或被復有冷抗體或補體(C3 )的紅細胞則可在循環中或肝臟中遭受破壞,由於肝臟血流量大,毀壞了的紅細胞可被有效地清除.
血管內溶血不常見.當釋放到血漿中的血紅蛋白超過血漿結合蛋白(如結合珠蛋白)的血紅蛋白結合力時,便會出現血紅蛋白尿.血紅蛋白被腎小管細胞重吸收,鐵在此轉變成含鐵血黃素,部分被吸收供再利用.當腎小管細胞脫落時,則有部分含鐵血黃素隨之進入尿液.新鮮尿液標本檢出含鐵血黃素尿則可為血管內溶血診斷提供明確的依據.
症狀和體徵
全身表現與其他貧血的相似.溶血可呈急性,慢性或發作性.溶血危象(急性嚴重性溶血)不常見,可伴有寒戰,發熱,背部和腹部疼痛,虛脫和休克.在嚴重病例溶血增加(黃疸,脾大,某些類型的溶血,血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿)以及紅細胞生成的增加(網織紅細胞增多和骨髓增生明顯活躍).慢性溶血狀態的貧血亦可能因再生障礙危象(暫時不能生成紅細胞)而加重；這通常與微小病毒感染有關.
實驗室檢查當血紅蛋白轉變成膽紅素的速度,超過肝臟形成膽紅素葡萄糖醛酸化合物,和將其排入膽汁的能力時,便出現黃疸(參見第38節).於是未結合的(間接的)膽紅素蓄積.色素分解代謝的增加,亦表現為糞便中的糞膽素及尿液中的尿膽素原增加.色素膽石症常使慢性溶血變得更加複雜.
溶血現象一般可根據這些簡單指標而查出,但確實可靠的指標是測定紅細胞壽命,最好使用不能再利用的示蹤物,例如放射性鉻(51鉻).所測得的放射示蹤的紅細胞壽命不僅可判斷溶血,而且還可用體表計算法來判明紅細胞阻留的部位,從而對診斷和治療提供依據.一般說來,51鉻示蹤的紅細胞的半壽期?18天(正常為28~32天)表明有輕微溶血,此時骨髓的正常反應足以使紅細胞數保持正常.當骨髓反應正常並使生成的紅細胞數接近正常,稱之為"代償性溶血性貧血".當表面計算的比例顯示脾:肝為>3:1(正常為1:1)時,表明脾臟有選擇性的細胞阻留作用,脾切除後可望緩解溶血徵象.
其他檢查(如高間接膽紅素血症,糞的尿膽素原增加或CO的產生)或糾正貧血的跡象(如網織紅細胞增多),均可支持溶血的存在但並不能確立溶血的診斷.乳酸脫氫酶增高亦常見.
外周血形態學檢查可顯示紅細胞破壞的證據(例如紅細胞碎裂,球形紅細胞)或紅細胞吞噬現象,這有助於確定診斷和病理生理機制(即血管內溶血).對溶血機制的其他檢查還包括血紅蛋白電泳,紅細胞酶的測定,滲透脆性試驗,庫姆試驗,冷凝集素試驗,酸溶血試驗或蔗糖溶解試驗等.
診斷
溶血性貧血通常分為內源性與外源性兩類,這種常用的分類法有時在臨床上是難以套用的,因為常有交疊現象發生.系列鑑別診斷法是考慮有發生此病的危險人群(如地理,遺傳,基礎疾病等),然後再進一步考慮可能的機制：
(1)由於血管複合性病變而致的紅細胞阻留(即脾功能亢進或某些形式的體外循環如腎透析)；
(2)免疫性損傷(溫抗體或冷抗體介導的)；
(3)機械性損傷紅細胞膜(紅細胞碎裂)；
(4)紅細胞結構改變(膜異常)；
(5)代謝異常(酶缺陷病)；
(6)血紅蛋白異常.
在大多數貧血作診斷時,形態學方面的線索是很重要的,然而對於診斷溶血性貧血的意義是有限的.若發現球形紅細胞,由於其細胞膜的表面積已減少,則可視為活動性紅細胞破壞的最好證據.球形紅細胞是輸血性和溫抗體性溶血性貧血以及少見的先天性球形紅細胞症的常見特徵.平均紅細胞血紅蛋白濃度升高可能是球形紅細胞存在的跡象.平均紅細胞血紅蛋白濃度(及平均紅細胞體積)的升高亦見於冷抗體性溶血性貧血,當血液加溫(在自動計數前,即使短暫手握試管)則上述結果可恢復正常.
治療
應針對各種特異性溶血機制採取個體化治療.對出現血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿患者可能需要補鐵療法.若紅細胞缺乏與選擇性脾阻留有關,則宜行脾切除術.
