簡介
血沉蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis）是常見的皮膚血管炎之一1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹為風團,持續時間長,伴低補體血症、關節炎及腹部不適等風團病理組織學檢查顯示炎性介質損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，從而出現白細胞碎裂性血管炎的表現病因
病因及發病機制：本病為一種新的免疫複合物疾病,病因及發病機理極其複雜
1.誘因 誘發蕁麻疹性血管炎的因素不明有報導認為是化學物質藥物(如碘劑)等過敏反應,反覆寒冷刺激,以及病毒細菌寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎
2.循環免疫複合物的損害抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應 抗原抗體免疫複合物在低分子量沉澱素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子這些炎症介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發生有學者指出,對本病與結締組織病的關係應予以重視
3.阿蒂斯(Arthus)反應 由IgGIgM介導的Ⅲ型變態反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應)
症狀體徵
蕁麻疹性血管炎蕁麻疹性血管炎的主要臨床表現如下:
①本病多見於中年婦女,發病年齡大多在30～40歲之間起病時,常伴有不規則發熱,有時可達38～39℃
②皮膚主要特徵為風團,極像蕁麻疹但風團皮損持續時間長,往往24～72小時,甚至數天不消失;自覺有癢感或燒灼感;風團觸之有浸潤,有時病損之處可見點狀出血;少數病例有水皰,但無壞死;損害消退後遺留色素沉著或脫屑
③本病常伴有關節痛及關節炎,主要見於四肢關節,有時有關節腫脹也可有腹部不適淋巴結腫大等晚期可出現腎臟損害少數病例可發生癲癇腦膜炎及單側視神經炎等血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎變應性血管炎SLE等的早期症狀故應密切觀察病程變化
診斷
主要根據臨床表現跟實驗室檢查來診斷：臨床表現主要為皮膚風團持續24小時以上;伴發熱關節痛腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹血管周圍有較多的中性白細胞可見核塵及紅細胞外溢血管壁有纖維蛋白樣變性血沉快嚴重而持久的低補體血症;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著
檢查化驗
可用於本病的輔助檢查方法常用的有以下兩種：
(1)血常規檢查可發現周圍白細胞正常或增加嗜中性粒細胞比例增加血沉快嚴重而持久的低補體血症最常見,特別是補體C4降低更明顯
(2)直接螢光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著
鑑別診斷
蕁麻疹有特徵性的臨床表現如風團故診斷不難風團持續24小時以上伴有低補體血症組織學上有白細胞碎裂性血管炎的表現即可診斷為蕁麻疹性血管炎本症需與慢性蕁麻疹和系統性紅斑狼瘡(SLE)鑑別1.慢性蕁麻疹在組織學上有時可見血管內皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性壞死等壞死性血管炎的特徵(見表1)
表1 蕁麻疹性血管炎與蕁麻疹的鑑別
| 蕁麻疹性血管炎 | 蕁麻疹 | |
| 好發年齡 | 中年或老年 | 任何年齡 |
| 風團持續時間 | 24～72h | 一般於數小時內消退,或<24h |
| 自覺症狀 | 刺痛或燒灼 | 感癢 |
| 關節痛或關節炎 | 有 | 無 |
| 並發腎小球腎炎 | 偶有 | 無 |
| 血沉 | 增快 | 正常 |
| 血清補體 | 減低或正常 | 正常 |
| 組織病理 | 白細胞碎裂性血管炎 | 無血管炎變化 |
| 治療 | 氨苯碸或皮質類固醇有效 | 抗組胺劑有效 |
2.本病還需與系統性紅斑狼瘡(SLE)進行鑑別,前者除病理學檢查以外,還可用簡單的“玻片壓疹法”來區別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見;根據UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的內臟損害,可與SLE鑑別
併發症
本病的併發症有：休克左心衰雙上肢疼痛等嚴重疾病故應積極給予有效治療另外導致本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常並發慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫
1.慢性阻塞性呼吸道疾病
慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導致氣道受阻的疾病一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病病徵在初期可能不易被察覺但隨著病情發展徵狀漸漸加重一般徵狀有：經常咳嗽容易氣喘雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢卻會損害呼吸系統影響肺功能也可引致肺炎甚至死亡
2.急性喉頭水腫
主要表現為呼吸困難,口唇發紺青紫,早期會有嗆咳.嚴重者會導致窒而死亡特別對小兒來說是危及生命的一種兇險急症,由於小兒喉腔狹窄黏膜後組織疏鬆等特點,氣管插管後易發生喉頭水腫喉梗阻因此應積極地預防並治療
治療用藥
蕁麻疹性血管炎尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:
①及早套用皮質類固醇,以預防腎損害等全身合併症套用皮質類固醇的劑量應根據病情決定,一般相當於強的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復正常皮損大部分消退後,逐漸減量由於有時病程可長達數月,因此,要注意激素的副作用
②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛芬必得諾松等
③部分病例用氨苯碸治療有效！
④必要時,也可考慮套用地塞米松用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時1次,每周連用3次一般抗組胺類藥物無效,但可以對症止癢
預防保健
本病由於病因不明故無有效的預防措施有報導稱本病是由於過敏反應引起故發病時應嚴格排查一旦確定是由過敏原引起應立即移除過敏原並避免與過敏原再接觸同時應適當地鍛鍊提高機體的免疫力改善過敏體質
