臨床表現
1、面部萎縮性毛髮角化病(keratosis pilaris atrophicans faciei):該病為常染色體顯性遺傳,其發病可能是由於毛囊上1/3部位過度角化,毛髮向外生長受阻,因而繼發慢性炎症反應。該病散發於人群,包括以下兩種病:
(1)眉部瘢痕性紅斑(ulerythema ophryogenes):皮損特點為持久性網狀紅斑和毛孔角化性丘疹,丘疹中央有纖細而易於折斷的眉毛穿過。消退後遺留凹點狀萎縮性瘢痕與永久性脫眉。好發於眉部,特點是眉弓外側,可擴展至額部、耳前、頰部,甚至頭皮。多見於青年男性,幼年發病,終生存在。
(2)萎縮性紅色毛髮角化症(keratosis pilaris rubra atrophicans):皮損為毛囊性小丘疹,周圍繞以紅暈,分布於兩側耳前,可以擴展至鄰近皮膚。愈後遺留色素沉著、網狀萎縮與細小瘢痕。
2、蟲蝕狀皮膚萎縮(atrophoderma vermiculate):又稱網狀紅斑性毛囊炎,好發於面頰,原因未定,可有家族史。通常5~12歲之間發病,常對稱分布於兩頰,有時可擴展至耳前區和額部。典型損害為多數密集蟲蝕狀萎縮性小凹,形狀不規則,小凹側壁陡直,直徑1~3mm,深約1mm,基底紅色,小凹間有狹嵴相隔,使局部成蜂窩或篩孔外觀,小嵴表面光滑蠟樣固實。患區邊緣可見稀疏分布的粉刺和粟丘疹樣皮損。
3、禿髮性毛髮角化症(keratosis pilaris decalvans):又稱毛囊性魚鱗病,病因未明,可能屬於性聯隱性遺傳。好發於嬰兒面部,皮損為多數粟丘疹,中央有角栓,有的呈棘刺狀,愈後形成面頰皮膚萎縮和瘢痕性禿髮及禿眉。部分患者伴有角膜渾濁,畏光羞明、耳聾及出汗不良。
治療方法
全身療法可試用大劑量維生素A及維生素E,口服或注射,但應注意長期套用可出現脫髮和骨質脫鈣。
局部療法(1)外用角質松解劑:如3%~5%水楊酸或雷瑣辛軟膏、10%~30%尿素霜、10%硫磺軟膏、30%魚肝油軟膏、0.1%維A酸軟膏或0.1%己烯雌酚軟膏等外塗。輕症者外用潤膚水(苛性鉀1.0g、甘油10.0g、稀酒精及蒸餾水各45.0g)塗布,效果良好。
(2)物理療法:如礦泉浴或紫外線照射可試用。
(3)蟲蝕狀皮膚萎縮可試用植皮及皮膚磨削術等方法治療。
中醫辨證認為是脾虛濕蘊或血虛風燥導致肌膚失養。故治則宜:
①健脾除濕潤膚,方用除濕胃苓湯加減。
②養血疏風潤燥,方用養血潤膚飲加減。亦可用四物湯、溫經苡仁湯加減,或除濕丸、潤膚丸及首烏片等。局部可將大楓子油、蛋黃油與甘草油等量混勻外塗。
疾病預防
(1)普及宣傳遺傳學知識,提倡優生優育。
(2)對患者或其家族成員進行遺傳學指導,避免近親結婚。
(3)防止皮膚過於乾燥,禁用鹼性強的肥皂及刺激性藥物。
(4)日常飲食宜攝入維生素A、維生素E及輔酶豐富的食品。