色素性紫癜性皮膚病

色素性紫癜性皮膚病

色素性紫癜性皮膚病(pigmented purpuric dermatosis,PPD)是以主要局限於下肢的對稱性紫癜、鱗屑性紅斑、毛細血管擴張或苔蘚樣丘疹不伴下肢水腫、潰瘍為臨床表現,病理以含鐵血黃素沉積、紅細胞外滲至皮膚為特徵的一組原因不明的慢性皮膚病。此病可發生於所有人種,兒童和青少年少見。

病因

此病病因尚不明確。發病機制可能同細胞介導的免疫反應、免疫複合物作用、朗格漢斯細胞作用等有關。此病誘發因素包括靜脈高壓、運動、重力作用、毛細血管脆性增加、局部感染、化學物質攝入、接觸燃料、衣服過敏和攝入酒精等,報導中最常見的誘因是藥物,如阿司匹林等。

臨床表現

本病是一種無血小板異常、非炎症性和無血管炎性改變的紫癜性疾病,可分為以下幾種。
1.毛細血管擴張性環狀紫癜(Majocchi病)
毛細血管擴張性環狀紫癜可發生於任何年齡,尤以青春期及青壯年多見,極少數患者呈家族性發病。皮損好發於下肢,多先對稱發生於小腿,後向上發展至股部,並可延至臀部、軀幹,極少累及上肢。起初為紫紅色出血點,逐漸擴張為直徑1~3cm的環狀或半環狀斑疹,皮損中央因含鐵血黃素沉積而呈紫色或黃褐色,並可輕度萎縮。單個損害持續數月或數年不變,邊緣緩慢地向四周擴展形成同心圓,亦可呈多環狀或弧形、弓形。有自愈傾向。有時陳舊皮疹可消失,而鄰近出現新的皮疹,皮疹數量不定,可有幾個或更多。
2.進行性色素性皮膚病(Schamberg病)
進行性色素性皮膚病又稱進行性色素性紫癜性皮膚病,包括瘙癢性紫癜和濕疹樣紫癜兩種亞型。可發生於各年齡段,好發於青壯年男性,極少數患者呈家族性發病。皮損好發於下肢,尤其是脛前區,亦可累及上肢和軀幹。起初為針尖大小似胡椒籽樣的棕紅色斑點,後融合成邊緣為鋸齒狀中央為陳舊皮損的棕黃或橙黃色斑片,其邊緣可繼續出現鮮紅色新疹,中央可萎縮。患者多無自覺症狀或僅有輕度瘙癢,皮疹呈慢性持久性,具緩慢向遠端延伸的傾向,可在持續數年後自行緩解,可合併其他色素性紫癜性皮膚病表現。
3.色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
色素性紫癜性苔蘚樣皮炎又稱古熱洛-布洛姆綜合徵(Gougerot-Blum syndrome),多發生於40~60歲,男性多見。皮損最常見於小腿,亦可累及股部、軀幹及上肢。常為雙側對稱性紫癜性苔蘚樣平頂丘疹,可為鮮紅、棕紅、黃褐色,壓之不褪色,可融合成各種色彩的斑片,上覆鱗屑,可瘙癢,此病可合併卟啉症,類似損害亦可見於口腔黏膜。

檢查

1.赫斯試驗評估毛細血管脆性。
2.組織病理學檢查。以上各型組織病理學變化相似,早期真皮上部和真皮乳頭內毛細血管內皮細胞腫脹,管腔變窄,毛細血管周圍有大量淋巴細胞、組織細胞,偶有少量中性粒細胞浸潤,有紅細胞外溢。浸潤細胞可侵及表皮,棘細胞層輕度海綿形成及散在角化不全。陳舊損害炎症浸潤不及早期明顯,可見毛細血管擴張,內皮細胞增殖,無紅細胞外溢,常見不同量的含鐵血黃素。
3.鐵染色如Perl、普魯士藍、鐵氰化物可證實有含鐵血黃素沉積。

診斷

根據上述類型疾病皮損特點可輔助診斷,皮膚活組織檢查見毛細血管改變,紅細胞外溢或含鐵血黃素沉積有助於確診。

鑑別診斷

1.血小板減少症
全血細胞計數可排除,血小板減少症可見血小板數量減少。
2.皮膚T細胞淋巴瘤
通過皮膚活組織檢查可排除,色素性紫癜性皮膚病可見紅細胞外溢或含鐵血黃素沉積。
3.藥物超敏反應
藥物超敏反應多有相關藥物用藥史,抗組胺藥治療有效。
4.蕈樣肉芽腫
主要與苔蘚樣紫癜鑑別,病理如缺乏向表皮性或在海綿形成中僅有少量淋巴細胞,則支持色素性紫癜性皮膚病的診斷。

併發症

此病可合併各種疾病,包括糖尿病、類風濕關節炎、甲狀腺功能障礙、紅斑狼瘡、血液病、肝病、遺傳性球形紅細胞增多症、卟啉症、高脂血症和惡性腫瘤。

治療

任何治療對此疾病均無明顯效果。局部套用糖皮質激素對瘙癢患者有效,亦可用抗組胺藥、活血化瘀類中藥。系統使用糖皮質激素療效較為滿意,但停藥後易復發。複方蘆丁和補骨脂素-長波紫外線黑子(PUVA lentigines)光化學療法也有明顯效果。也可套用氨苯碸、沙利度胺和碘化鉀治療,注意藥物引起的不良反應。

預後

此組疾病病程緩慢,皮損可持續存在並隨時間擴展,經數月或數年可自行消退,但復發常見。無自覺症狀的皮疹除影響美觀外對患者生活質量無影響。注意排查其他疾病。

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