基本內容
良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy）臨床少見。
發病年齡
多在1~2歲，常有驚厥或癲癇家族史。
發病於6個月和3歲之間，但是在一些嬰兒可能發病更遲(2-5歲)或更早(4個月)。男孩受累可能是女孩的兩倍。在3歲以前起病的癲癰中，良性嬰兒肌陣攣癲癇占1% -2%。
臨床表現
良性嬰兒肌陣攣癲癇 1、肌陣攣發作肌陣攣主要累及頭、眼球、上肢和格肌，肌陣攣發作短暫，單獨或者叢集出現，發作頻率和強度不同。臨床表現為點頭，而身體的屈曲或背伸罕見。肌陣攣抽動時，上肢常常向上、向外突然抬舉，而眼球可向上轉動。短暫的出聲，可能源於膈的收縮，有時伴肢體的肌陣攣抽動。少數病例可能出現倒地，主要是因為下肢受累所致。
發作中意識通常保留，但是叢集發作可伴輕微的意識障礙。
肌陣攣發作通常是自發性，在清醒期隨機發生，但在嗜睡和慢波睡眠階段發作增多。一些病例傾向於覺醒期或人睡的第一個小時內叢集發作。反射性肌陣攣發作有時突出。患兒可能僅為自發性或者僅為反射性，或者二者兼有。
肌陣攣發作的持續時間通常短暫等人報導，一些患兒有更為明顯的全面性陣攣發作，僅發生在睡眠期或者覺醒期，發作可能持續15 -20分鐘，並導致發給紺。
2、其他發作類型五分之一的患兒常常於肌陣攣發作之前.有稀少短暫的簡單性熱性驚厥，五分之一的患者在青春早期可能出現不頻繁的GTCS。有報導顯示，不確定類型的無熱發作先於肌陣攣發作或者在疾病過程中出現。在一項報導中，11例患兒中的6例，同時也有非癲桐性肌陣攣。
3.誘發因索五分之一患兒有臨床和腦電圖的光敏性。10%病例的肌陣攣發作，可被意外的聽覺或觸覺刺激誘發，但可能有更好的預後。在覺醒或睡眠中，突然的噪音或觸覺刺激可以誘發單次抽動或2次到8次對稱的成串的肢體抽動，主要累及上肢。意外性的驚嚇是誘發的重要因索，但是，如果預料到了這種刺激，則刺激無效。
腦電圖
良性嬰兒肌陣攣癲癇 EEG為雙側同步的棘慢波或者多棘波綜合。
發作間期腦電圖正常，不伴有發作的自發性全面性多棘波少見。
發作期腦電圖顯示：肌陣孿發作時伴隨全面性多棘波或棘慢波放電，持續1-3秒。
嗜睡和睡眠的早期階段可能強化腦電圖放電，可伴有或者不伴有肌陣攣發作。光刺激或突然的聽覺或觸覺刺激能夠誘發發作，腦電圖主要表現為全面性多棘波為主的放電，可發生在覺醒或睡眠中。
治療
主要採用抗癲癇藥物治療。預後良好。
預後
良性嬰兒肌陣攣癲癇 常在發病後6個月到5年之間自發緩解。有聽覺或觸覺刺激誘發發作的患兒預後較好，肌陣攣發作容易被抗癲摘藥物或者避免刺激而控制。相反的，腦電光敏性可能在臨床發作緩解後持續多年存在。 一般說來，10%-20%良性嬰兒肌陣攣癲響患兒在治療停止後，主要在青春期早期可出現不頻繁的GIGS。 精神運動發育正常，但是如果不治療，10%一20%的患兒以後可能有輕度的認知、行為或者運動缺陷。
