疾病簡介
1921年Harri提出舌咽神經痛之後，才使其與三叉神經痛嚴格分開，避免了二者之間的混淆。舌咽神經痛的發生率較低，與三叉神經痛的比例約為1∶70～85。
病因病機
舌咽神經痛的病因也分為繼發性和原發性。腦橋小腦角及其鄰近部位的顱內外腫瘤、動脈瘤、蛛網膜炎、頸部外傷、莖突舌骨韌帶鈣化均可刺激和壓迫舌咽神經而引起神經痛。近來較多的學者認為椎動脈或小腦後下動脈及其分支騎跨於舌咽和迷走神經根入腦幹段而引起舌咽神經痛。
臨床表現
典型的臨床特徵是一側的咽部、舌根部和扁桃體部位發生突然的刀割樣或燒灼樣劇痛。疼痛可局限於咽部，也可以向下頜、外耳道和頸部放射。偶見疼痛局限於外耳道深部，這與影響到舌咽神經的鼓支有關。疼痛多為驟發，歷時短暫，疼痛持續時間很少超過1min。
吞咽、咀嚼和講話時可以誘發疼痛。疼痛發作時可伴陣發性咳嗽，咽部痙攣感，唾液分泌增加、出汗、流淚、心動過速、血壓降低或升高，和心跳驟停等迷走神經刺激症狀。疼痛多為單側，偶可與三叉神經痛並存，罕見雙側舌咽神經痛。原發性舌咽神經痛發作時雖然劇痛難忍，但無陽性體徵，而且發作間期如常人。舌咽神經痛很少有“扳機點”，偶有“扳機點”也常在扁桃體窩內。
鑑別診斷
根據疼痛發作的性質和特點不難作出臨床診斷。如刺激咽部“扳機點”能誘發疼痛，在局部噴塗丁卡因後疼痛消失即可確診為本病。如果在噴藥後咽部疼痛消失但耳痛仍然如前，說明不僅有舌咽神經痛，而且迷走神經耳後支受累。如為持續性疼痛而且伴有陽性神經體徵，應考慮為繼發性舌咽神經痛而需作進一步檢查。
治療方法
舌咽神經痛的治療效果確切，預後較好。如為腫瘤繼發的舌咽神經痛，在行腫瘤切除術後疼痛即能解除。如為原發性舌咽神經痛，其治療方法較多。
1、綜合治療：在舌咽神經痛的早期可以套用卡馬西平和苯妥英鈉等藥物治療， 病人的疼痛可以緩解。咽部丁卡因噴霧或舌咽神經封閉也可取得一定療效，但持續時間較短。
2、經皮穿刺舌咽和迷走神經根射頻毀損術：此法是控制顏面部與鼻咽癌浸潤性疼痛的較簡便方法，但易發生吞咽困難和聲帶麻痹，不適於原發性舌咽神經痛。用Hartel法穿刺卵圓孔時，只要將穿刺方向略偏向水平位，便能達到頸靜脈孔。手術時用X線攝片或電視監測。進針點在口角外側2.5cm，針頭指向瞳孔，與矢狀面成12°角。在側方觀察時針與眶底緣外耳道聯線成40°角，指向後上方。電極針跨過頸內動脈的內側到達頸靜脈孔。用電刺激確定與神經根的關係，然後接上射頻儀用射頻毀損神經。溫度控制在65～75℃，可重複進行，直至效果滿意。
3、舌咽神經切斷術：分顱外舌咽神經切斷術和顱內舌咽神經根切斷術。顱外舌咽神經切斷術於1920年由Sicard等首先試用於舌咽神經痛。在耳後到頸部作一斜形縱切口，從莖突舌骨肌下找出舌咽神經，分離到近顱底處切斷神經。Adson和Dandy分別在1924年和1927年介紹經顱內切斷舌咽神經而獲得永久性治療效果。經單側枕下入路，在頸靜脈孔處分出舌咽神經、迷走神經和副神經。舌咽神經位於最前方，單根較粗，與迷走神經之間有明顯的狹窄間隙。刺激舌咽神經時可引起疼痛，用神經勾提起並切斷，切斷後疼痛即刻解除。為避免疼痛復發，或對伴有耳痛患者，應同時切斷迷走神經前方的1～2條根絲。
4、舌咽神經微血管減壓術：該手術方法是三叉神經微血管減壓術理論的延伸。方法與經顱舌咽神經切斷術相似。術中如發現椎動脈或小腦後下動脈及其分支壓迫舌咽神經和迷走神經根絲時，將血管用滌綸片與神經分開。此手術最大的優點是避免切斷舌咽神經後的同側舌後1/3味覺減退及其神經分布區的麻木，如手術中未見血管壓迫則應切斷神經。
5、延髓切束術：近來的解剖和臨床證明，第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ對腦神經的感覺束上行傳導途徑是在延髓平面的三叉神經脊髓束和楔狀束之間的狹窄區內。切斷此束可以治癒舌咽神經痛，尤其適於雙側舌咽神經痛。術後疼痛能夠消失，而且咽部肌肉運動不受影響。手術方法與延髓三叉神經脊髓束切斷相似，切開深度為3mm，長度為2mm。
