概述
自身免疫性結膜炎主要有Sjgren綜合徵、結膜類天皰瘡、Stevens-Johnson綜合徵三種疾病。分類
(一)sjogren綜合徵
【病因】是一種累及全身多系統的疾病,該症候群包括:乾眼症、口乾、結締組織損害(關節炎)。三個症狀中兩個存在即可診斷。絕經期婦女多發。淚腺有淋巴細胞和漿細胞浸潤,造成淚腺增生,結構功能破壞。
【臨床表現】 SS導致乾眼症狀。瞼裂區結膜充血、刺激感,有輕度結膜炎症和粘絲狀分泌物,角膜上皮點狀缺損,多見於下方角膜,絲狀角膜炎也不少見,疼痛有朝輕暮重的特點。淚膜消失,淚液分泌試驗異常,結膜和角膜虎紅染色及麗絲胺綠染色陽性有助於臨床診斷。
【診斷】 唾液腺組織活檢有淋巴細胞和漿細胞浸潤,結合臨床症狀可確診。
【治療】 主要為對症治療,緩解症狀,治療措施要有針對性。可採用人工淚液,封閉淚點,濕房鏡等措施。詳見眼表疾病章節乾眼病相關內容。
(二) Stevens-Johnson綜合徵(Stevens-Johnson syndrome)
【病因】 Stevens-Johnson綜合徵發病與免疫複合物沉積在真皮和結膜實質中有關。部分藥物如氨苯磺胺,抗驚厥藥,水楊酸鹽,青黴素,氨苄青黴素和異煙肼;或單皰病毒、金黃色葡萄球菌、腺病毒感染可誘發此病。
【臨床表現】該病的特徵是黏膜和皮膚的多形性紅斑,該病好發於年青人,35歲以後很少發病。患者接觸了敏感藥物或化合物後,在出現眼部和皮膚損害之前,可有發熱、頭痛或上呼吸道感染等前驅症狀,嚴重者可伴有高熱、肌肉痛、噁心、嘔吐、腹瀉和遊走性關節痛、咽炎。數天后,發生皮膚和黏膜損害,典型病程持續4~6周。
眼部表現分成急性和慢性兩類。急性期患者主訴有眼疼刺激,分泌物和畏光等。雙眼結膜受累。最初表現為粘液膿性結膜炎和淺層鞏膜炎,急性期角膜潰瘍少見,某些病人可以出現嚴重的前部葡萄膜炎。強烈的眼表炎症反應導致結膜杯狀細胞的丟失,造成粘蛋白缺乏,淚膜穩定性下降,結膜杯狀細胞破壞加上淚腺分泌導管的瘢痕性阻塞可致嚴重乾眼。結膜炎症引起的內翻、倒睫和瞼緣角化導致角膜慢性刺激,由此而致持續性上皮損害,患者角膜血管瘢痕化,嚴重影響視力。
【治療】 全身使用糖皮質激素可延緩病情進展,局部激素使用對眼部損害治療無效,還可能致角膜融解、穿孔。結膜炎分泌物清除後給予人工淚液可減輕不適症狀。出現倒睫和瞼內翻要手術矯正。
(三)瘢痕性類天皰瘡 (Cicatricial pemphigoid)
病因未明,治療效果不佳的一種非特異性慢性結膜炎,伴有口腔、鼻腔、瓣膜和皮膚的病灶。女性患者嚴重程度高於男性。部分有自行減輕的趨勢。
【臨床表現】常表現為反覆發作的中度、非特異性的結膜炎,偶爾出現粘液膿性的改變。特點為結膜病變形成瘢痕,造成瞼球粘連,特別是下瞼,以及瞼內翻、倒睫等。根據病情嚴重程度可分為I期結膜下纖維化,II期穹隆部縮窄,III期瞼球粘連,IV期廣泛的瞼球粘連而導致眼球運動障礙。
結膜炎症的反覆發作可以損傷杯細胞,結膜瘢痕阻塞淚腺導管的分泌。淚液中水樣液和粘蛋白的缺乏最終導致乾眼。合併瞼內翻和倒睫時,出現角膜損傷,角膜血管化、瘢痕加重、潰瘍、眼表上皮鱗狀化生。
【診斷】 根據臨床表現,結膜活檢有嗜酸性粒細胞,基底膜有免疫螢光陽性物質(IgG、IgM、IgA)等可診斷。在某些類天皰瘡患者的血清中可以檢測到抗基底膜循環抗體。
【治療】 治療應在瘢痕形成前就開始,減少組織受損程度。口服氨苯碸和免疫抑制劑環磷醯胺等對部分患者有效。近年有研究認為靜脈注射免疫球蛋白可以治療包括類天皰瘡在內的自身免疫性疾病。病程長者多因角膜乾燥,完全性瞼球粘連等嚴重併發症失明,可酌情行眼表重建手術。
診斷
Sjgren綜合徵的檢查:唾液腺組織(如口腔黏膜組織)活檢有淋巴細胞和漿細胞浸潤,結合臨床症狀可確診。
結膜活檢有嗜酸性粒細胞,基底膜有免疫螢光陽性物質(IgG、IgM、IgA)等可診斷。在某些類天皰瘡患者的血清中可以檢測到抗基底膜循環抗體。