自發性血小板缺乏紫斑症

自發性血小板缺乏紫斑症 (Immune thrombocytopenic purpura)在過去因為致病機轉不明，因此大多以自發性血小板缺乏紫斑症(Idiopathic thrombocytopenic purpura)來描述此病，臨床上兩者實指同一疾病，皆可簡稱為ITP ，目前研究得之ITP的致病機轉為一連串的免疫反應，因此以免疫性血小板紫斑症稱呼較為適當。

致病機理

目前已知ITP的致病機轉為一連串的免疫反應所造成。血小板含有兩種不同的糖蛋白Ib/IX與IIb/IIIa ，

自發性血小板缺乏紫斑症

這兩種糖蛋白分別與不同的自體免疫抗體結合，而其中GlycoproteinIIb/IIIa與抗體結合後，此種 血小板便可藉由Fc  receptor而與巨噬細胞結合而被吞噬，而此兩種糖 蛋白分別在與CD40、CD154形成了複合體，並與CD4T淋巴球結合，此種T淋巴球再將訊息傳遞給B淋巴球，造成進一步的抗體免疫反應，這些抗體又再度和其他血小板結合，因而造成血小板破壞的惡性循環。

臨床症狀

血小板過低時會有口腔黏膜出血，皮膚出現瘀斑的現象，血尿及胃腸道出血的現象少見，最嚴重的併發症是顱內出血。ITP的血小板過低源於血小板被加速破壞， 骨髓加速製造血小板代償。所以血液中的血小板雖低，但因新鮮年輕功能較佳，一般而言若血小板有10,000/ul以上很少有嚴重出血問題。ITP因嚴重出血的死亡率只有1%左右。血液檢查只有血小板過低但白血球及血色素正常。偶爾會有因經血量過多造成缺鐵性貧血，少數合併溶血貧血造成巨球型貧血( Evans syndrome )。

治療

可分為成人病患跟兒童病患兩種治療方式 : A.兒童病患 :初次發病的兒童病患中，治療後大約有25%的病患會復發，對於這些病患的治療效果，是以血小板的數目維持穩定安全數量為評估標準，治療方式包括使用intravenous immuneglobulin(IVIG)或anti-D immuneglobulin等藥物，因長期使用類固醇的副作用太大，因此不建議用於此病患。

B.成人病患 : 成人患者在初次治療復發的機率高於兒童患者，可使用皮質類固醇(prednisolone)、IVIG、danazol等藥物，至於脾臟切除術則建議用於治療效果不佳、藥物副作用過大而無法繼續接受治療的病患、以及曾內出血的而緊急就醫的病患，脾臟切除後血小板還是低於30000/L ，目前仍無單一有效的治療方式，可考慮使用免疫抑制劑，但這些藥物的治療效果通常不佳，目前只能期待研究中的新一代治療藥物能得到更佳的療效。

結論

近年來醫學致藥生物科技各領域皆有長足進步，ITP致病機轉已被世人所知，因此可針對致病機轉的各步驟研發更多的治療藥物，越多的治療方式可供選擇，代表對抗免疫性血小板缺乏紫斑症的利器越多，相信不久的將來，治療免疫性血小板缺乏紫斑症的患者不再是一件棘手的問題。