臨床表現
可無症狀或以腰痛、觸及腫塊、血尿就診。影像學表現
1.尿路造影：只能發現較大的腫瘤，表現為一或多處腎盞受壓變形、移位，單側瘤多酷似腎癌，雙側瘤多酷似多囊腎，但腎盞邊緣多較光滑。有時根據腎腫塊內可見脂肪透光區而在術前提示診斷。2.血管造影：有特徵性表現。動脈期除可見瘤內血管擴張、迂曲外，表現如一串葡萄的動脈瘤樣血管擴張，或腎實質期靜脈期由於造影劑滯在瘤體內肌組織形成洋蔥皮樣團塊影，在診斷上頗具特徵。
3.B超表現：對腎血管平滑肌脂肪瘤檢出率很高。腫瘤含脂肪較多時呈團塊狀強回聲，頗具特徵；多種成分混合存在或伴有出血，腫塊內呈強、低回聲相間的層狀結構，如洋蔥皮狀。
4.CT表現：腫瘤呈邊界清楚的低密度或不均勻性低密度占位，瘤內脂肪密度成分的存在（CT值通常為-40 ～ -120Hu）是最具特徵性的表現。由於密度很低，很小的腫瘤也能發現。增強後掃描占位病變內強化部分為豐富的血管和平滑肌成分；以平滑肌成分為主的腫瘤，增強後掃描有時可見瘤體內血管和圍繞血管的平滑肌強化，呈洋蔥皮樣或漩渦狀團塊，也頗具特徵。CT還可發現瘤內或腎包膜下出血。
5.MR表現：在顯示腫瘤的血管或脂肪成分上較CT可靠。脂肪信號的特點是：T1加權像上呈高信號，T2加權像仍為高信號有時中等信號；若瘤內出血，T2加權像信號較脂肪信號更高。腫瘤脂肪成分較少時，腫瘤缺少特徵性信號或呈混雜信號。
