病因
病因尚不明確推測與胰高血糖素分泌亢進有關。
臨床表現
是以反覆發生壞死松解性遊走性紅斑、口炎、體重下降、糖尿為特徵，並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合徵，約80%的腫瘤為惡性，半數可有轉移。皮損往往先於腫瘤數年出現以中年尤其是絕經期婦女為多。皮損可泛發全身摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發和加劇本病。皮損初為大小不等、多角形或不規則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內變為暗紫紅色中心蒼白或為紫癜樣，隨後中央出現淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結痂，脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴展，境界清楚的紅色結痂性邊緣呈環狀或多環狀。多數患者有嚴重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮外觀似牛肉自覺刺痛半數以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便。患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
併發症：
並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合徵，約80%的腫瘤為惡性，半數可有轉移。
診斷
診斷要點：
1.多見於女性，以中年尤其是絕經期婦女為多皮損可泛發全身，但好發於下腹部腹股溝、會陰生殖器、臀部、股部、口鼻周、四肢末端、脛、足踝等摩擦和易受外傷部位。外傷、壓迫和摩擦可誘發和加劇本病。
2.皮損初為大小不等多角形或不規則形淡紅斑，偶見粟粒至綠豆大丘疹和丘皰疹，1～2天內變為暗紫紅色，中心蒼白或為紫癜樣，隨後中央出現淺表水皰或膿皰，易破裂形成糜爛和結痂脫屑遺留淡褐色至青銅色色素沉著。紅斑邊緣向周邊擴展，境界清楚的紅色結痂性邊緣呈環狀或多環狀。從紅斑到留有色素沉著經歷7～14天，皮疹此起彼伏。損害可自行消退，間隔幾周至幾月後周期性發作。皺襞處糜爛口鼻周紅斑結痂，指端呈紅棕色斑伴脫屑。一些患者則為鱗屑性斑疹或丘疹類似濕疹樣皮炎。
3.多數患者有嚴重的舌炎，呈猩紅色、光剝而伴輕度萎縮，外觀似牛肉自覺刺痛。也可見口角炎、結膜炎、陰道炎等。指甲變薄、變脆。毛髮稀疏。
4.半數以上患者有輕到中度糖尿。可有間歇性腹瀉、腹脹、嘔吐和黑便患者身體衰弱、體重下降，亦可有低血鉀、貧血、靜脈血栓形成和精神障礙。
5.實驗室檢查 血沉增快，貧血，低蛋白血症，間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實驗異常血中高血糖素水平升高大於5000mg/L可確診。內科系統檢查，必要時剖腹探查可證實腫瘤。
6.組織病理 取早期損害的皮損邊緣做活檢有特徵性病變。表皮棘細胞層淺層高度細胞內水腫胞質嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導致裂隙和水皰形成。壞死區可見中性粒細胞，有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴張，血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
鑑別診斷：
需與中毒性表皮壞死松解症、慢性家族性良性天皰瘡、角層下膿皰病、膿皰性銀屑病、腸病性肢端皮炎、皮膚念珠菌病、離心性環狀紅斑和嚴重的脂溢性皮炎鑑別。
檢查
實驗室檢查：
實驗室檢查：血沉增快，貧血，低蛋白血症間歇性糖尿，空腹血糖升高，糖耐量實驗異常。血中高血糖素水平升高大於5000mg/L可確診。
其它輔助檢查：
組織病理檢查：取早期損害的皮損邊緣做活檢有特徵性病變表皮棘細胞層淺層高度細胞內水腫，胞質嗜酸性、核固縮，可壞死松解，導致裂隙和水皰形成壞死區可見中性粒細胞有時可形成海綿樣膿腫，該處無顆粒層。棘細胞層下部2/3正常。真皮乳頭水腫，血管擴張血管周有輕度淋巴細胞浸潤。
治療
爭取手術切除腫瘤，如無轉移術後可獲根治。如有轉移在切除原發病灶同時可採用化療常用的藥物鏈黴素和達卡巴嗪(氮烯唑胺)等。其他如皮質類固醇激素、四環素也獲得一定效果。
預後
並常伴發分泌高血糖素的僅胰腺細胞腫瘤的綜合徵，約80%的腫瘤為惡性，半數可有轉移。
