病因
病因未完全明了,有人認為可能系細菌或病毒感染藥物所致的變態反應。
發病機制
發病機制未完全明了,可能是細菌或病毒感染,藥物所致的變態反應。
臨床表現
本病發病突然症狀重篤,一般先有程度不等的前驅症狀、頭痛不適,高熱畏寒,關節疼痛或咽痛、口爛、唇部皰疹等明顯的全身毒血症。約經1~3天,同時或相繼出現黏膜和皮膚損害。伴口腔、鼻孔、眼、肛門生殖器處黏膜及皮膚的紅斑大皰或糜爛等損害。皮損為多形性常於顏面腔洞附近或四肢出現鮮紅或紫紅斑,迅速形成水皰或大皰。皰液清澈或渾濁或呈血樣。兩眼可出現結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍或鞏膜炎、虹膜炎、全眼球炎等,甚至可以失明。
併發症:
結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍或鞏膜炎、虹膜炎、全眼球炎等,甚至可以失明。其他可並發中耳炎,繼發支氣管炎、肺炎、關節炎、心肌炎、腦水腫、肝損害等。
診斷
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1.發病急驟一般先有程度不等的前驅症狀、頭痛不適,高熱畏寒,關節疼痛或咽痛、口爛、唇部皰疹等明顯的全身毒血症。約經1~3天,同時或相繼出現黏膜和皮膚損害。
2.皮損為多形性 常於顏面腔洞附近或四肢出現鮮紅或紫紅斑,迅速形成水皰或大皰。皰液清澈或渾濁或呈血樣。尼氏征陰性。
3.黏膜症狀口腔炎為早期表現咽峽疼痛,唇舌及頰黏膜腫脹、發皰糜爛出血或形成潰瘍。流涎口角處形成褐色厚痂,影響張口及進食。鼻黏膜糜爛結痂,鼻出血。
4.兩眼可出現結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍或鞏膜炎、虹膜炎全眼球炎等,甚至可以失明。
5.外陰、肛門處損害較晚,局部出現紅斑水皰糜爛,潰瘍損害。可引起排便排尿困難
6.其他可並發中耳炎,繼發支氣管炎、肺炎、關節炎、心肌炎、腦水腫、肝損害等。嚴重者可有腸黏膜潰瘍出血,壞死性胰腺炎。如腎臟受累,可出現蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。預後不良
7.如不適時處理,預後差甚至死亡
鑑別診斷:
1.天皰瘡 經過緩慢全身中毒症狀較輕,水皰基底無炎症,尼氏征陽性。細胞學檢查可見有天皰瘡細胞。
2.藥物性皮炎 大皰性多形紅斑型者與本病類似,但有服藥史,預後較好。
3.中毒性表皮壞死松解症(Lell病) 症狀較本病更嚴重,發病急劇經過迅速皮損呈二度燙傷樣廣泛剝脫。因表皮迅速壞死,故皮膚呈暗紫紅色尼氏征陽性。
檢查
白細胞增高,嗜酸性粒細胞可增加,血沉加速,抗O值增高,C-蛋白反應陽性。
治療
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1.臥床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外陰等黏膜部的衛生及護理特別注意防止眼瞼粘連及繼發性感染。
2.注意電解質紊亂加強支持療法如高蛋白、高維生素飲食,必要時適當補液或少量輸血。
3.皮質類固醇激素 儘管對多形紅斑是否選用激素還有爭議,但對重症患者一般認為應早期足量使用皮質類固醇激素,如氫化可的松200~300mg或者說10~20mg/d靜脈點滴。也可用潑尼松(強的松)1.5~2mg/(kg·d)分次口服,一般3~5天后可奏效,待症狀好轉後遞減用量。
4.有感染者應及早使用抗生素 但用藥前應詳細問病史,防止致敏藥誘發和加重病情。如單純皰疹誘發者可用阿昔洛韋(無環鳥苷)製劑口服或靜滴。
5.局部治療以緩和對症,保護創面為原則,對皮損用1∶8000高錳酸鉀溶液、生理鹽水或1∶1000~1∶5000苯扎溴銨(新潔爾滅)溶液清潔創面外用新黴素軟膏或10K,鹼式沒食子酸鉍(代馬妥軟膏),口腔用2%蘇打溶液或金銀花菊花水漱口黏膜損害外塗0.25%金黴素甘油,眼部損害每天用硼酸水沖洗,外塗金黴素及潑尼松(強的松)眼膏。外生殖器損害,用複方硫酸銅溶液或0.5‰依沙吖啶(利凡諾)局部濕敷。
預後
兩眼可出現結膜炎、角膜炎、角膜潰瘍或鞏膜炎、虹膜炎全眼球炎等,甚至可以失明。如不適時處理預後差甚至死亡。
預防
1.臥床休息注意口腔、眼、鼻、耳及外陰等黏膜部的衛生及護理,特別注意防止眼瞼粘連及繼發性感染。
2.注意電解質紊亂加強支持療法如高蛋白、高維生素飲食,必要時適當補液或少量輸血。
3.用藥前應詳細問病史,防止致敏藥誘發和加重病情。