疾病定義
胰島β細胞瘤是由胰島β細胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50歲多發,多單發90%屬良性。
疾病症狀
胰島素瘤臨床主要表現為:低血糖綜合徵,血清胰島素升高。促胃液分泌素瘤可引起 Zollinger - Ellison綜合徵,症狀表現為難以治癒的消化道潰瘍 。後期可因腫瘤生長和胰周浸潤及遠處轉移引起如腹痛 、消瘦 、黃疸等症狀
疾病病理
胰島細胞瘤比較少見,多數為良性,少數惡性。分為功能性與非功能性兩大類,其中以胰島素瘤( insulinoma)最常見,占60~90%,腫瘤好發部位為胰體、尾部,通常較小,大多小於2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤( gastrinoma),占20%,常常多發,可發生於胰外,以十二指腸和胃壁多見。其他少見的胰島細胞瘤是增血糖素瘤( glucagonoma),血管活性腸肽瘤( vipoma)和生長激素釋放抑制素瘤( somatostatinoma)等。無功能性胰島細胞瘤腫瘤通常很大,甚至可超過10cm。
易發人群
發病人群:男女均可發病
併發症
低血糖
診斷鑑別
西醫診斷
起病緩慢,少數經長時間方獲確診,如長期誤診可造成永久腦損害。臨床表現有:
一、 Whipple三聯症:①飢餓或運動後發生低血糖症狀;②發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);\③注射葡萄糖後立即緩解。
二、低血糖發作常隨病程延長而頻繁,發作時間延長,低血糖程度加重,甚至餐後也可誘發低血糖。多伴有身體逐漸肥胖,記憶力、反應力下降。
輔助檢查
1、發作時血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
2、血清胰島素和C肽:低血糖時的血漿胰島素及C肽增高,胰島素指數(胰島素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定診斷。空腹血漿胰島素>200uU/ml可肯定診斷。
3、口服糖耐量試驗:典型者呈低平曲線,部分可糖耐量降低,少數呈早期低血糖或正常糖耐量曲線。
4、飢餓試驗:陽性有助診斷。空腹血糖>2.8mmol/L者方可試驗。90%以上禁食24-36h可激發低血糖。少數需禁食48-72h,並於終止禁食前2h加運動,可激發低血糖。
5、常規X線:胃泌素瘤者消化道鎖餐遺容可顯示胃及十二指腸多發、反覆發作的潰瘍。
6、超聲表現:胰島β細胞瘤病變在胰腺邊緣或胰腺內,圓形或橢圓形,腫塊內呈低回聲,邊緣清楚。惡性胰島細胞瘤邊界不規則,內部回聲不均勻。
7、CT表現:
(1)平掃胰腺內等密度腫塊,多較小,可包括埋在胰腺內或局部突出於胰腺表面。
(2)由於功能性胰島細胞瘤無論良、惡性均為多血管性、富血供腫瘤,所以增強掃描早期(肝動脈期)腫塊顯著強化呈高密度結節,高於周圍正常胰腺。
(3)非功能性腫瘤通常較大,密度均勻或不均勻,多發於胰體、尾部,約20%出現瘤體內鈣化,增強後可有強化,密度稍高於正常胰腺,中心可出現囊變。
(4)若合併局部淋巴結腫大或鄰近器官受累或轉移,為惡性腫瘤徵象。
8、血管造影:實質期腫瘤密度持續增高,並可見邊緣清楚的腫瘤染色,是為特徵性表現。
實驗室診斷
胰島β細胞瘤可以做血常規、內分泌因子檢查。
影象診斷
胰島β細胞瘤可以做X線、B超檢查。