肺泡-毛細血管阻滯綜合徵

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵(alveolar capillary block syndrome)是構成氣體擴散面的肺泡-毛細血管的間壁發生了病變,使氧彌散能力減低的一組病徵。

基本信息


流行病學

肺泡-毛細血管阻滯綜合徵,早在1951年由Austrian首先提出,不久被各國學者所承認。

病因

能導致肺泡-毛細血管氣體彌散障礙的原因很多,如系統性紅斑狼瘡類風濕性關節炎等所致的肺間質纖維化,硬皮病所致的肺損害,外源性肺泡炎,肺結節病,特發性肺間質纖維化,阻塞型細支氣管炎伴機化性肺炎,各種形式的肺內肉芽腫性疾病,肺泡細胞癌,多發性肺動脈微血栓,肺內含鐵血黃素沉積症,肺泡蛋白沉積症,各種藥物引起的肺間質纖維化等均屬於該綜合徵的範圍。本徵的預後取決於原發病。

發病機制

本徵發病原因複雜,其發病機制還未完全闡述。

臨床表現

除原發病的臨床表現外,有以下共同特點:發病較隱匿進展緩慢;進行性呼吸困難,繼而出現不同程度的發紺,呼吸淺而快。久病後發生杵狀指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有發熱、體重減輕等;晚期可發生右心衰竭。典型體徵主要有雙肺的吸氣爆裂音和杵狀指。

併發症:
晚期並發右心衰竭。

診斷

根據病史和臨床表現實驗室檢查和其他輔助檢查。即可診斷。

鑑別診斷:
臨床需與肺氣腫,心力衰竭相鑑別。

檢查

實驗室檢查:
以限制性通氣障礙為主,並彌散障礙。無明顯阻塞性通氣障礙和換氣血流不均勻現象。

其它輔助檢查:
胸部X線檢查 雙肺瀰漫性斑點狀、網狀毛玻璃樣或蜂窩狀陰影。

治療

1.一般處理積極治療肺的原發病。缺氧明顯時,可給予充分吸也可給予高頻通氣給氧,但效果不大。
2.腎上腺糖皮質激素 對特發性肺纖維化有一定療效。
3.併發症治療 右心衰竭者按右心衰竭處理。

預後預防

預後:
本徵的預後取決於原發病。

預防:
應積極治療原發病,加強支持療法提高免疫力

相關詞條

相關搜尋

熱門詞條

聯絡我們