病因
本徵的病因尚不明確。推測本綜合徵可能是由於免疫功能遭到破壞,同時產生了自身抗體(抗甲狀腺抗體和抗肝抗體)對自身組織發生免疫反應,而引起兩臟器同時發生自身免疫性疾病。肝病有程度不等的纖維化及淋巴細胞浸潤;甲狀腺呈瀰漫性或局灶性甲狀腺炎性改變。
臨床表現
本病多見於40歲以上的女性,尤以更年期婦女為多見。甲狀腺和肝臟疾病可或先或後,亦可同時發生。甲狀腺瀰漫性腫大,有小結節,多無壓痛;肝病表現肝大、脾大、蜘蛛痣,甚至發生腹腔積液,晚期有類似門脈高壓的表現,但經測門脈壓力發現脾臟大並非由於門脈高壓所致,而是與自身免疫和抗體有關。50%的患者可有發熱,多發性關節炎、胸膜炎、輕度皮疹、水腫、Raynaud現象及淋巴結大等自身免疫性表現。有時可出現一過性紅斑狼瘡樣或硬皮病樣表現,或伴潰瘍性結腸炎等。
檢查
化驗檢查為血沉增快,血清γ球蛋白明顯增高(多在25g/L以上),肝功能表現酚四溴酞鈉(BSP)瀦留,膽紅質輕度升高,轉氨酶增高,鹼性磷酸酶輕度升高,膽固醇降低。甲狀腺功能基本正常,尿蛋白陽性,PSP減少,有輕度腎功能受損,白細胞計數減少,紅細胞壽命輕度縮短。
診斷
40歲以上女性有肝臟疾病和甲狀腺腫大,而甲狀腺功能正常者可診斷。應除外慢性肝炎和門脈性肝硬化。
鑑別診斷
本病應與因患甲狀疾病引起的肝內循環障礙或代謝異常及對各種病因刺激反應增強所引起的肝損害、由慢性肝病引起全身營養不良而影響甲狀腺的功能等疾病相鑑別。
併發症
患者多並發多發性關節炎、胸膜炎、輕度皮疹、水腫、Raynaud現象,伴潰瘍性結腸炎等。
治療
主要是保肝治療。可給腎上腺皮質激素或6-巰基嘌呤(6-MP)阻止自身免疫反應。若有肝硬化及其合併症可參考肝硬化的治療;若有甲狀腺功能低下可給甲狀腺素治療。
預防
本病應積極預防肝病以及甲狀腺疾病的發生。同時應加強體育鍛鍊,提高自身免疫力。