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一種常見的慢性肝臟疾病，可由多種病因所引起。其病理改變是肝細胞的變性和壞死，繼之以瀰漫的纖維化，肝實質細胞形成再生結節，肝小葉結構改建，由纖維間隔分成若干假小葉。肝組織內纖維組織增生，肝質地變硬，故稱肝硬變。早期多無明顯症狀，晚期可發生門脈高壓症、肝功能衰竭以及多系統受累的表現。分類 肝硬變的病因很多，病理特點也不一致，目前尚無滿意的統一分類。1970年代，幾次國際會議建議將肝硬變分為：①小結節性。即大部分硬變結節的直徑小於3mm,比較均勻，常見的病因是長期酗酒或營養不良。②大結節性。結節大小不一，最大可達3～5cm，間隔也粗細不一，由於慢性肝炎後所致者多屬此型。③混合型。大小結節混合存在。④不完全分隔性。纖維組織包圍多個小葉，並向小葉內伸展,但不完全形成分隔,一般因慢性充血性心力衰竭或血吸蟲引起的肝硬變多屬此型。這種分類主要是基於大體的病理形態，靠臨床或肝穿刺難以完全判斷,故臨床上不實用。單憑臨床表現,要明確引起肝硬變的病因，也非常不易。因而，仍然有人按病因進行分類。
病因 主要有：
病毒性肝炎 主要是B型肝炎及C型肝炎所致。A型肝炎不引起肝硬變。B型肝炎一般經過慢性活動性肝炎階段發展至肝硬變。上海報導,追蹤424例急慢性肝炎發展為肝硬變者占2.5～13.2％B型肝炎是中國肝硬變的主因，許多研究表明C型肝炎也是重要原因。
慢性酒精中毒 乙醇作為肝硬變的病因,在西方國家中占首位，在歐洲為42％,美洲為66％亞洲僅占11.9％，在中國也非主要原因,僅占肝硬變患者的5％左右。飲酒的量和時限同肝硬變的發病率有直接關係，長期飲酒者，首先肝細胞代謝受損，繼之肝組織內纖維組織增生，而後發展為酒精性肝硬變。
血吸蟲病 血吸蟲排卵於肝臟內的匯管區，造成局部阻塞而繼發匯管區炎症及肉芽腫，並導致廣泛纖維化，終於使肝臟硬變。
膽汁性肝硬變 在中國多繼發於肝外膽管狹窄梗阻。原發性膽汁性肝硬變為一種原因未明的肝內膽汁鬱積而引起，在中國非常少見。
其他病因 藥物誤用或中毒、長期肝鬱血（如慢性心功能不全）、代謝紊亂（如血色病）、肝豆狀核變性時銅沉積於肝臟、－胰蛋白酶缺乏症等。營養失調與肝硬變的關係尚不十分明了。有些原因不明的，稱之為穩原性肝硬變。
肝硬變形成的機理，近年來雖然研究頗多，但仍未完全了解。
臨床表現 差異很大。
症狀 中國多數病人常從慢性活動性肝炎演變而來，故可有慢性活動性肝炎的症狀及體徵。早期患者可無明顯症狀，或僅有一般的食慾減退、乏力、上腹不適等非特徵性症狀。有時甚至一直無症狀，直到手術或屍體解剖時才發現有肝硬變。在病程晚期時，由於肝硬變的進展，肝功能明顯受損，逐漸出現失代償的症狀，此時主要有：①食慾減退、噁心、嘔吐。②體重下降、疲倦乏力。由於肝功能不全、各種代謝障礙所致，尤其是蛋白質合成不足。③上腹或肝區疼痛、腹瀉、腹脹。④肝功能減退，影響凝血因子合成,致有出血症狀,如牙齦、鼻腔及皮膚出血等。
體徵 主要有：①臉色黝黑，面容消瘦憔悴。②皮膚可有小血管擴張、蜘蛛痣、手掌發紅等。有的患者可有輕度黃疸。由於凝血因子合成障礙及脾功能亢進，皮膚黏膜可有瘀點及新鮮出血。③肝臟增大，質地中等硬度,有觸痛或叩痛;晚期因肝臟硬變萎縮而不易觸及；脾臟一般也出現腫大、質硬。④當門脈高壓形成時，可出現腹壁靜脈曲張，靜脈流向臍上或臍下，明顯者呈海蛇頭狀。有時在上腹壁曲張靜脈上可聽到靜脈雜音，肝硬變的腹壁靜脈曲張應與下腔靜脈阻塞引起者相區別，後者靜脈流向由下向上。⑤晚期可出現腹水，有時伴有胸水。⑥由於內分泌失調，可致男性乳房增大、睪丸萎縮，女性經閉、不孕等。
實驗室檢查 主要有以下兩項：
血常規 脾臟明顯增大者常有貧血，白細胞和血小板減少。
肝功能試驗 主要表現為血清白蛋白下降，球蛋白增加，白蛋白與球蛋白的比例倒置。血清蛋白電泳可顯示白蛋白下降,γ-球蛋白升高,β-脂蛋白也可升高。血清凝血酶元時間延長。肝細胞的排泄功能異常而致溴磺肽鈉(BSP)及吲哚氰綠試驗(ICG)不正常。肝硬變患者的血清轉氨酶常為正常，若血清轉氨酶增高，則多提示患者肝臟有活動性病理改變，此時血清膽紅質也可輕度或中度增高。
合併症 肝臟受損硬變後，由於肝臟的生理功能受損和肝內血管分布失去正常形態，因而發生一系列的合併症，主要有七種。
門靜脈高壓 肝硬變時，門靜脈血流不能順利地經過肝靜脈而受阻,加之肝動脈與門脈分支間短路形成,使門靜脈壓力增加,可超過200mm水柱（見門靜脈高壓）。
腹水 是晚期肝硬變患者常見的臨床表現之一（見腹水）。
上消化道大出血 由於食管、胃底曲張靜脈破裂，引起上消化道出血，並可導致休克、腹水或肝性昏迷。不過,肝硬變患者發生上消化道出血時,其原因除上述曲張靜脈破裂外,也要考慮其他合併症,大約有25～30％肝硬變患者，其出血原因是並發胃或十二指腸潰瘍或急性胃腸黏膜損傷所致。鑑別出血原因，對於正確治療具有重要意義。
肝性腦病 是肝功能衰竭的終末期表現。肝性腦病一般分四期:1期,輕度意識障礙,表情淡漠,易激惹；2期，昏迷前期，表現嗜睡，定向力及理解力減退，性格明顯改變，雙手有撲翼樣震顫；3期,昏睡期，患者昏睡或嚴重精神錯亂,但對刺激尚有反應；4期,昏迷期,患者處於昏迷狀態。誘發肝性腦病的原因有：①上消化道大出血,加重肝組織缺氧;②感染,尤其是陰性桿菌敗血症；③大量放腹水或利尿,導致體內水和電解質紊亂;④攝取含氮量高的食物,致氨中毒加重;⑤其他還有手術、麻醉、使用安定鎮靜藥物。引起肝性腦病的病理機制主要有：①氨中毒肝硬變時有內源性及外源性的血氨生成過多,同時又因肝功能衰竭及門體靜脈分流而使血循環中的氨含量增高。血氨過高可干擾腦組織能量代謝，影響大腦功能。②假性神經遞質。由於肝功能障礙，由酪氨酸、苯丙氨酸形成的胺(β－羥酪胺)及苯乙醇胺不能被肝分解清除而進入腦組織，與正常的兒茶酚胺類神經遞質競爭而將其取代,以致影響大腦功能,出現神志變態，及至昏迷。③血漿胺基酸代謝異常。主要表現為三種支鏈胺基酸（纈、亮、異亮氨酸）含量降低,而芳香胺基酸(色、酪、苯丙氨酸)升高以致支鏈胺基酸／芳香胺基酸比值由正常的3.0～4.0下降至1.0或更低,因而芳香胺基酸進入腦組織增多,形成假性神經遞質,干擾腦功能。④血中硫醇衍生物增加。此為肝臭味的來源。此外，短鏈脂肪酸增加,電解質紊亂,若引起低血鈉症、低血鎂症也可能有一定關係。
肝腎綜合徵 系肝硬變晚期突發的腎臟功能障礙，出現少尿、無尿及氮質血症，伴有低鈉血症。其發病機制尚不明了，可能與有效循環血量降低及腎血管收縮有關，腎臟組織學並無異常病變，預後嚴重。
感染 包括腹水感染、敗血症及結核病等。
肝癌 常常在肝硬變基礎上發生。據統計，肝癌同時合併肝硬變者約占84％，肝硬變續發肝癌者約有14％。
診斷 除注意肝炎病史、症狀及體徵外，肝功能化驗可出現異常。還可套用鋇餐 X射線檢查或胃鏡觀察有否食管靜脈曲張。腹腔鏡可直接觀察肝臟形態及表面有否結節。並可用一般肝臟穿刺或腹腔鏡下肝臟穿刺作病理組織學檢查。核素檢查、 B型超音波檢查及CT掃描等也有一定參考意義。
治療 包括一般治療及合併症的治療。
一般治療 首先是對病人的休息和勞動作出妥善安排。肝功能代償者可參加輕工作；有慢性肝炎活動者按肝炎治療處理，肝功能喪失代償或發生合併症者應臥床休息予以治療。病人飲食，原則上應高熱量、高蛋白質、低脂肪和富含維生素；忌菸酒；有肝性腦病趨勢者應限制蛋白質攝入；有腹水者應限制鈉鹽或進無鹽飲食；食管靜脈曲張者應避免堅硬能損傷食道的食物。
藥物治療 目前尚無特效藥，凡治療慢性活動性肝炎的藥物均可試用。應補充維生素，對熱量攝入不足者給予葡萄糖液靜脈注射或點滴，可同時加用胰島素及氯化鉀；對患者需要而病情又許可者，可靜脈給胺基酸液或血漿白蛋白製劑。
合併症的治療 腹水不多者，只要臥床休息、限制鈉鹽攝入，即可自發性利尿而消退腹水。同時套用利尿藥也可。對中等量腹水患者，除限制鈉鹽攝入外，應加服適量利尿藥，如噻嗪類（雙氫氯噻嗪等）並用氨苯喋啶或安體舒通，以減少鉀的丟失，無效者可口服或靜脈注射速尿。也可同時加用中藥。對頑固性重症腹水，更須嚴格限鈉及水攝入,口服利尿藥,如安體舒通、氨苯喋啶、噻嗪類、速尿或利尿酸鈉等。使用利尿藥時，需注意血清鉀鈉的改變，以防止電解質紊亂。對有腹水患者不宜反覆多次引流放出腹水，因為單純放出腹水，會丟失較多蛋白質，結果反而使腹水加重，而且也可發生體內電解質紊亂。近年來，採用腹水濃縮回輸入患者體內的辦法，可以防止蛋白質丟失的弊端。
因食管胃底靜脈破裂所致上消化道大出血是嚴重的合併症，若搶救得當，可降低病死率。首先應輸血、輸液搶救失血性休克，恢復血容量，同時給予非手術的止血措施，如靜脈滴注垂體後葉素、三腔管氣囊壓迫胃底部和食管的曲張靜脈、局部灌注5％蒙塞爾氏液等一般止血藥也可套用，但對大出血效果不顯著。各國倡用內窺鏡直視下食管靜脈注射硬化劑栓塞治療，既可進行擇期注射,也可作為急診套用。硬化劑類型有5％油酸乙醇胺、魚肝油酸鈉、乙氧基硬化醇、硫酸四癸鈉以及一些複方製劑。經內科治療後仍出血不止者，治療，首先是消除誘發因素。飲食以碳水化合物為主，宜禁蛋白質，待病情改善後，可漸增加蛋白質30g/d。宜補充維生素,但維生素B可影響多巴進入腦部，故宜不用或少用。注意恰當糾正水電解質平衡及酸鹼平衡，如缺鉀、低鈉血症及酸中毒等。有時肝硬變有稀釋性低鈉血症及消耗性低鈉血症，注意不宜過多補鈉。為了移除腸內積存血液或蛋白，可服導瀉藥或灌腸,灌腸液宜偏酸，以減少NH的吸收。為了抑制腸內細菌，促使乳酸桿菌增殖，有利於減少游離氨形成，可服用乳酶生及其他尿素酶抑制劑。服用半乳糖甙－果糖可增加腸腔內酸度。新黴素口服與抗厭氧菌製劑甲硝唑（滅滴靈）合用，可提高療效。為了降低血氨，可套用谷氨酸鈉及谷氨酸鉀溶液靜滴，輕症者口服谷氨酸鈉片劑。γ-氨酪酸亦可套用,精氨酸靜滴有助尿素合成而去氨，但酸中毒時不宜用。
針對假性神經遞質,可套用左鏇多巴,溴隱亭為多巴胺受體促效劑，可試用，效果待核。
鑒於肝性腦病的支鏈胺基酸與芳香胺基酸的比例失常,自1975年用支鏈胺基酸的複方治療肝性腦病以來,現在中國已有數種此類製劑,可口服或靜注,有一定效果。
對於肝腎綜合徵,重在預防,避免誘發因素。若早期發現，予以擴張血容量及利尿藥物。治療主要在於糾正低血壓和水電解質紊亂，控制感染；腹水採用濃縮回輸以及血透析等。有人主張用八肽加壓素以擴張血管，並給予利尿藥治療。
預防 鑒於中國肝硬變患者多數由病毒性肝炎繼發而來，故對病毒性肝炎的防治是預防肝硬變的關鍵。另外如節制飲酒、防治血吸蟲病等也是重要的預防措施。
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所屬分類
肝臟疾病消化系統疾病
