原因
1.慢性肺原性心臟病的病因:
按原發病的不同部位，可分為三類：
1)、支氣管、肺疾病
以慢支並發阻塞性肺氣腫最為多見，約占80%-90%，其次為支氣管哮喘、支氣管擴張、重症肺結核、塵肺、慢性瀰漫性肺間質纖維化、結節病、過敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽腫等。
2)、胸廓運動障礙性疾病
較少見，嚴重的脊椎後、側凸、脊椎結核、類風濕性關節炎、胸膜廣泛粘連及胸廓形成術後造成的嚴重胸廓或脊椎畸形，以及神經肌肉疾患如脊髓灰質炎，可引起胸廊活動受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導致肺功能受限，氣道引流不暢，肺部反覆感染，並發肺氣腫，或纖維化、缺氧、肺血管收縮、狹窄，使阻力增加，肺動脈高壓，發展成肺心病。
3)、肺血管疾病
甚少見。累及肺動脈的過敏性肉芽腫病(allergicgranulmatosis)，廣泛或反覆發生的多發性肺小動脈栓塞及肺小動脈炎，以及原因不明的原發性肺動脈高壓症，均可使肺小動脈狹窄、阻塞，引起肺動脈血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負荷加重，發展成肺心病。
2.慢性肺原性心臟病的發病機制
肺的功能和結構的改變，發生反覆的氣道感染和低氧血症,導致一系列的體液因子和肺血管的變化，使肺血管阻力增加，肺動脈高壓,肺循環阻力增加時，右心發揮其代償功能，以克服肺動脈壓升高的阻力而發生右心室肥厚。肺動脈高壓早期;右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常。隨著病情的進展，特別是急性加重期，肺動脈壓持續升高且嚴重，超過右心室的負荷，右心失代償，右心排血量下降，右室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴大和右心室功能衰竭。
檢查
【臨床表現】
1.勞力性心悸、氣促。
2.心絞痛。
3.呼吸困難。
4.二尖瓣膜聽診區可聞舒張期隆隆樣雜音或收縮吹風樣雜音，主動脈聽診區可聞收縮期或舒張期樣雜音。
5.肝大、肝頸靜脈回流徵陽性、腹水等。
【診斷依據】
1.勞力性心悸，氣促。
2.二尖瓣膜聽診區聞舒張期隆隆樣雜音或收縮期吹風樣雜音，主動脈瓣膜聽診聞收縮期或舒張期雜音。
3.X線表現肺血多，左、右心室均可增大。肺動脈段凸出。
4.心電圖示：左、右心室肥厚，ST段及T波異常。
5.彩色都卜勒超音心動圖示：病變瓣膜的異常變化，呈狹窄關閉不全，血流狀態異常。
【診斷】
一.病史、症狀：前述兩種瓣膜病損的症狀均可出現。
二.體檢發現：前述兩瓣膜病損的體徵均可出現，但聽診時兩個瓣膜的舒張期雜音的性質不同。
三.輔助檢查：兩個瓣哪一個病損重則該瓣病損引起的病理改變起主導地位，故最適宜檢查為UCG，可明確看出各瓣膜的病損程度。
鑑別診斷
(一)動脈導管未閉合併重度肺動脈高壓動脈導管未閉是一種左向右分流的先天性心臟病，由降主動脈分流至肺動脈的血液經肺靜脈回流到左心房。主要增加左心前負荷引起左心房、左心室擴大，嚴重者出現主動脈瓣、二尖瓣關閉不全、動脈導管未閉，發展至重度肺動脈高壓。經動脈導管的血液分流變小，其雜音變輕甚至消失，尤其是以前未曾明確診斷的農村病人，未詳細詢問病史，進行全面仔細的檢查可能誤診為聯合瓣膜病。
(二)乾下室間隔缺損引起主動脈瓣二尖瓣反流隨著病情加重，先天性心臟病乾下型室間隔缺損可發展到主動脈無冠瓣脫垂及主動脈瓣反流。隨著左心室腔的擴大,出現二尖瓣關閉不全尤其是脫垂的主動脈瓣遮蓋室間隔缺損時，易被誤診為聯合瓣膜病。
(三)冠心病聯合瓣膜病可同時合併冠心病而被漏診，冠心病本身也可引起瓣膜功能障礙而被誤診心臟瓣膜病。合併冠心病的臨床表現：主要是瓣膜病的症狀和體徵，只有部分患者有心絞痛的表現，嚴重主動脈瓣狹窄有心絞痛表現者25%，有明確的冠狀動脈病變;而無心絞痛症狀者也不能完全排除冠心病的存在。瓣膜病合併冠心病患者因瓣膜病引起左心室壓力或容量負荷過重，且多數患者口服地高辛治療兩者均可引起心電圖的非特異性改變，故此時心電圖對於冠心病的診斷意義並不大。冠狀動脈造影是目前臨床上確診冠狀動脈狹窄唯一準確的方法，因心臟瓣膜病合併冠心病直接影響瓣膜手術的死亡率和手術效果。一旦瓣膜病合併冠心病漏診，冠心病或由冠心病引起的瓣膜病誤診為瓣膜病，其後果都不堪構想，手術死亡率極高，故檢查時應詳細分析。
【臨床表現】
1.勞力性心悸、氣促。
2.心絞痛。
3.呼吸困難。
4.二尖瓣膜聽診區可聞舒張期隆隆樣雜音或收縮吹風樣雜音，主動脈聽診區可聞收縮期或舒張期樣雜音。
5.肝大、肝頸靜脈回流徵陽性、腹水等。
【診斷依據】
1.勞力性心悸，氣促。
2.二尖瓣膜聽診區聞舒張期隆隆樣雜音或收縮期吹風樣雜音，主動脈瓣膜聽診聞收縮期或舒張期雜音。
3.X線表現肺血多，左、右心室均可增大。肺動脈段凸出。
4.心電圖示：左、右心室肥厚，ST段及T波異常。
5.彩色都卜勒超音心動圖示：病變瓣膜的異常變化，呈狹窄關閉不全，血流狀態異常。
【診斷】
一.病史、症狀：前述兩種瓣膜病損的症狀均可出現。
二.體檢發現：前述兩瓣膜病損的體徵均可出現，但聽診時兩個瓣膜的舒張期雜音的性質不同。
三.輔助檢查：兩個瓣哪一個病損重則該瓣病損引起的病理改變起主導地位，故最適宜檢查為UCG，可明確看出各瓣膜的病損程度。
緩解方法
聯合瓣膜病變主要是由風濕病變引起，應及時有效地對風濕熱的治療是預防本病的關鍵。如風濕病變累及心臟瓣膜，出現病理改變，並影響心功能，均應手術行瓣膜置換。手術成功的關鍵在於術前心功能維持情況。術後病人需長期服用抗凝藥物。
