概述
甲狀腺功能減退性心臟病(甲減心)是由於甲狀腺素合成,分泌不足或生物效應不足而引起心肌收縮力減弱,心排血量和外周血流量減少等一系列症狀和體徵的一種內分泌紊亂性心臟病。
病因
(一)發病原因
導致甲減的原因十分複雜,臨床上根據其起源,將甲減分為3類(表1):因甲狀腺本身疾病引起的功能減退稱原發性甲減或甲狀腺性甲減,占甲減的90%~95%,緣於垂體及下丘腦病變的甲減系中樞性甲減或繼發性與三發性甲減,由TSH或甲狀腺激素抵抗所致者稱為受體性或周圍性甲減,在各型甲減中,成年型和幼年型甲減既可原發於甲狀腺本身病變,也可繼發於垂體或下丘腦病變,呆小病則主要屬於原發性甲減。
(二)發病機制
1.基礎代謝低下
患者甲狀腺素合成或分泌不足,使機體各器官和組織代謝率降低,導致水鈉瀦留,組織毛細血管通透性增加及局部淋巴回流減慢,以及因局部黏液性水腫而有嗜水性黏多糖和黏蛋白堆積,造成心肌水腫和漿膜腔積液,其中以心包積液最為重要,早年報導甲減心包積液發生率達30%~80%,近年來,隨著分析技術的提高可早期發現輕型甚至無症狀的甲減患者,因此心包積液發生率下降,但仍有不少甲減患者以心包積液為首發症狀,甲減性心包積液多為小量,亦可中至大量,生長緩慢,即使大量心包積液,也較少發生心包填塞,病人心率減慢和每搏輸出量減少,心排量降低,周圍血液量減少,血流速度減慢,循環時間延長,為了保持熱量,皮膚血管呈收縮狀態,外周阻力增高。
2.高脂血症和動脈硬化
甲減時脂肪代謝發生變化,正常膽固醇半壽期約為75天,甲減時延長至150天,此可能是本症中血膽固醇增高的原因,也是促使患者發生冠心病的危險因素。
3.高血壓
甲減患者中有7.8%~25%的人血壓升高,而且用甲狀腺素替代治療後,血壓明顯下降,高血壓的原因推測與下列因素有關:
(1)高脂血症促進動脈硬化導致高血壓形成。
(2)基礎代謝率降低,有效循環血量不足,外周血管代償性收縮。
4.心肌病變及心力衰竭
甲減時,甲狀腺激素不足,心肌許多酶活性受抑制,另有人發現,甲減時心肌肌漿網功能和肌漿球蛋白三磷腺苷活性降低,導致心肌變力,變速作用減弱,心肌對兒茶酚胺敏感性降低或心肌兒茶酚胺受體減少,致使心肌發生非特異性心肌病變,心臟擴大呈球狀,促使甲減性心臟病的發生。
5.心律失常
甲減時心肌對腎上腺素和去甲腎上腺素的敏感性下降,加之組織耗氧量減少及代謝率降低,心動過緩多見,其次為房室傳導阻滯,另外,甲減可引起Q-T間期延長,嚴重者出現室性心律失常,如扭轉型室速,反覆發作的心房顫動,甲減糾正後,Q-T間期可恢復正常。
治療
(一)治療
1.常規治療
(1)甲狀腺素替代治療:目的是糾正甲狀腺功能減退,改善心肌代謝障礙,使心臟病變得以恢復,永久性甲減者需終身替代治療。
甲狀腺激素製劑有乾燥甲狀腺粉(片)、左甲狀腺素(L-T4)、左旋三碘甲腺原氨酸(L-T3)。國內常用的是乾燥甲狀腺粉(片),源於家畜甲狀腺,其劑量標準是測定碘含量來確定,不能真實反映T4及T3的含量,故其T4及T3的含量差異較大,但其中主要以T4為主;最近已有進口左甲狀腺素(人工合成)供應,作用溫和持久,是甲減替代治療最理想的製劑人工合成的L-T3,作用強,持續時間較短,因副作用較大故較少套用。
(2)甲狀腺粉(片):為國內最常用的製劑,宜從小劑量開始,以免增加心臟負擔。每晨15~30mg,以後每2~3周緩慢遞增15~30mg/d,直至奏效,通常劑量為90~120mg/d。一般先有利尿、消腫,其次胃寒、乏力和厭食等症狀改善或消失。如在治療過程中出現心動過速、心律不齊、心絞痛、多汗和興奮等現象,宜減量或暫停,待上述症狀消失後,再行調節。甲狀腺粉(片)的缺點是效價不穩定,腸道內吸收多少不一,作用發揮緩慢,優點是價廉易得,容易保存。
(3)左甲狀腺素:劑型為50µg和100µg2種劑型,開始作用時間約4天,持續時間約10天。開始劑量為20~25µg,7~14天后增加25~50µg,其後每4周增加25~50µg,臨床症狀緩解後維持其劑量長期套用。維持劑量一般為每天100~200µg,,特別是作用長而穩定,尤適合於慢性病。
2.心血管病變的治療
(1)心絞痛:可用硝酸甘油及其長效製劑對症治療。老年病人中有嚴重心絞痛而甲減又未糾正,是治療上的難題。因為用甲狀腺素替代療法可加重心絞痛,而治療心絞痛常用的β-受體阻滯藥又可引起嚴重的竇性心動過緩。這些病人冠狀動脈造影常可發現嚴重病變,現可用經皮冠狀動脈腔內成形術(PTCA)或在小劑量甲狀腺素治療下作冠狀動脈搭橋術,術後可用足量的甲狀腺素替代治療,而無再發心絞痛之慮。
(2)心力衰竭:可在套用甲狀腺素替代治療的同時加用洋地黃製劑。洋地黃在體內半衰期延長,加之心肌纖維黏液水腫,對洋地黃的反應改變,故往往療效不佳又易中毒,需小量慎用。
(3)心包積液:因臨床症狀不多明顯,極少發生心包填塞症狀,且用甲狀腺素替代治療後大多數能吸收消退,故一般不需穿刺抽液。對填塞症狀明顯,或甲狀腺功能已改善而心包積液仍多者,可行心包穿刺抽液或做心包切開引流術。
(4)高血壓:開始治療階段慎用降壓藥,據報導單用甲狀腺素治療可使1/3病人血壓恢復正常。在甲狀腺功能恢復正常後血壓仍高者,才考慮使用降壓藥治療。
未能及時進行診斷和治療者,可以多年病殘,最後可死於甲減性昏迷、感染或心臟併發症。經有效治療者,臨床症狀能明顯改善,心臟病進步尤為顯著。治療1月後,心臟可明顯縮小,心電圖可在4~6周內恢復正常。
3.擇優方案
(1)口服左甲狀腺素片(具體用法見常規治療)。
(2)山莨菪鹼(654-2)10~30mg加入葡萄糖或生理鹽水250ml中,1次/d,靜點。
4.康復治療
(1)向病人進行預防宣教,消除患者的緊張心理,增強病人戰勝疾病的信心,本病一旦確診,正確治療,預後良好。
(2)飲食宜進食海帶、紫菜等含碘量高及銀耳、香菇、蛋類、羊肉、牛奶等高熱量食品。
(3)視病人體質適當做運動,運動量以運動後不產生無力、疲乏、心悸感為宜,不適合做劇烈運動。
(二)預後
老年甲減性心臟病,直接影響甲狀腺激素套用,對預後不利。老年患者晚期除有甲減表現外,還有低體溫,昏迷甚至休克,病死率可達50%。