一般病理改變
1)受累臟器間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積,久之實質細胞為澱粉樣蛋白所替代;(2) 侵犯到脾臟濾泡時,其肉眼變化稱為西米脾;(3) 皮膚基本無損害。
臨床特點
1)常繼發於各種慢性炎症性疾病,其中以類風濕性關節炎和骨髓炎最為常見。結核病也是很常見的病因;(2) 主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官,少數累及甲狀腺;(3)澱粉樣蛋白絲由澱粉樣A蛋白(簡稱AA蛋白)構成,與免疫球蛋白無關;(4)早期症狀有肝脾大和蛋白尿,繼而發生腎病和尿毒症;(5)一般無皮膚損害。
檢查
肝和腎活檢可導致不可控制的出血,故推薦直腸黏膜活檢。正常皮膚包括脂肪、尤以腹壁皮下脂肪活檢值得一試。