網狀紅斑性粘蛋白病

網狀紅斑性粘蛋白病又稱REM綜合徵、斑塊樣皮膚粘蛋白病或圓細胞紅斑病。 為一種以軀幹部網狀紅斑,真皮中見粘蛋白和圓細胞浸潤為特徵的粘蛋白病。 皮損經光照後可形成浸潤,且擴大局部或系統套用皮質類固醇無效。

概述

網狀紅斑性粘蛋白病又稱REM綜合徵、斑塊樣皮膚粘蛋白病或圓細胞紅斑病。為一種以軀幹部網狀紅斑,真皮中見粘蛋白和圓細胞浸潤為特徵的粘蛋白病。

症狀體徵

本病大多為青年成人或中年女性。皮疹為淡紅色網狀或大片狀紅斑及丘疹和斑塊,好發於胸背中央部,尤其胸骨上部及上背部皮膚。通常無癢感。皮損經日光曝曬後有些瘙癢。皮損經光照後可形成浸潤,且擴大

治療方案

局部或系統套用皮質類固醇無效。抗瘧藥如氯喹、阿的平等對本病有效。

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