系統性硬化症(硬皮病)是一種以皮膚各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。
病因:
尚不清楚,歸納起來涉及以下幾個方面:
(一)遺傳因素:根據部分患者有明顯家族史。
(二)感染因素:不少患者發病前常有急性感染,包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。
(三)結締組織代謝異常:患者顯示廣泛的結締組織病變。對患者的成纖維細胞培養顯示膠原合成的活性明顯增高。
(四)血管異常:患者多有雷諾現象,不僅限於肢端,也發生於內臟血管。
(五)免疫異常。
症狀:
起病隱襲,常先有雷諾現象,手指腫脹僵硬或關節痛、關節炎。雷諾現象可先於皮膚病變幾個月或幾年出現,表現為寒冷或情緒緊張誘發血管痙攣,引起手指發白或紫紺發作,通常累及雙側手指,有時是足趾。
皮膚病變一般先見於雙側手指及面部,然後向軀於蔓延。初為水腫期,可有或無壓痕。繼之為硬化期,皮膚增厚變硬如皮革,緊貼於皮下組織,不能提起,呈蠟樣光澤。最後為萎縮期,皮膚光滑而細薄,緊貼於皮下骨面,皮紋消失,毛髮脫落。硬皮部位常有色素沉著,間以脫色白斑,也可有毛細管擴張,以及皮下組織鈣化,面部皮膚受損造成正常面紋消失使面容刻板,張口困難。
食管下端功能失調引起咽下困難,由於擴約肌受損常發生反流性食道炎,引起燒灼感,久之可引起狹窄。十二指腸與空腸受累,腸段擴張,蠕動緩慢,腸內容物淤滯有利於細菌繁殖,形成吸收不良綜合徵。結腸受累可導致便秘。
肺部病變主要表現為間制裁纖維化。
心臟受累表現為心臟增大,心力衰竭,心律失常,肺動脈高壓導致肺心病。
指端由於缺血發生指墊組織喪失,指端有下陷區、潰瘍、瘢痕。
關節炎與腱鞘炎可發生於早期。晚期由於皮膚和腱鞘纖維化,發生攣縮使關節僵直固定在畸形位置。主要表現在手指關節,但大關節也可發病。
肌病:除發生廢用性肌萎縮外,有兩種肌病:①近端肌無力,肌酶輕度增高,活檢見肌纖維為纖維組織代替,夫炎症細胞浸潤;②典型多發性肌炎。
腎病:一般僅表現輕微尿變化。有時可突然出現硬皮病腎危象,表現急進性極度高血壓、頭痛、視物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿閉、腎功能衰竭。個別患者血壓不高,僅表現急進性腎功能衰竭。腎危象是瀰漫型SSc的重要死亡原因。
其他:可合併在乾燥等綜合徵,甲狀腺炎,膽汁性肝硬化,腦神經病。
檢查:
無論局限型或系統型,受累或未受累皮膚的感覺時值測定均較正常明顯延長(延長5~12倍)。
血沉多數加快。
X線檢查:系統型患者往往顯示:①牙周膜增寬;②食管、胃腸道蠕動消失,下端狹窄,近側增寬,小腸蠕動減少,近側小腸擴張,結腸袋呈球形改變;③指端骨質吸收;④兩肺紋理增粗,或見小看囊狀改變;⑤軟組織內有鈣鹽沉積陰影。
治療:
本病目前尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。
(一)一般治療。去除感染病灶,加強營養,注意保暖和避免劇烈精神刺激。
(二)血管活性劑。主要用於以擴張血管,降低血粘度,改善微循環。
(三)結締組織形成抑制劑。
(四)抗炎劑。
(五)免疫抑制劑。
(六)物理療法:包括音頻電療、按摩和熱浴等。
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