相關詞條
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糖原
糖原（glycogen）（C₂₄H₄₂O₂₁）是一種動物澱粉，又稱肝糖或糖元，由葡萄糖結合而成的支鏈多糖，其糖苷鏈為α型。是動物的貯備多糖。 哺乳動物體...
物質簡介 物化性質 基本原理 合成 分解 -
糖原累積症
糖原累積症又稱糖原貯積症、糖原貯積病，是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，因此糖原（一種澱粉）大量沉積...
概述 診斷 治療措施 病因學 發病機理 -
糖原貯積病
糖原貯積病是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，因此糖原（一種澱粉）大量沉積於組織中而致病。糖原貯積病有...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
糖原貯積病Ⅱ型
糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病根據引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內沉積的組織不同，而將糖原貯積病分為11...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
糖原沉著症
②由於葡糖-6-磷酸不能轉化為葡萄糖，以致糖酵解旺盛，丙酮酸未及氧化而乳酸生成過多，引起乳酸性酸中毒 。 ③由於長期低血糖促使脂肪分解增多，發生高脂血症...
疾病定義 疾病症狀 診斷鑑別 -
心肌糖原積累症
實際上可分為肝，心，肌肉三大類，如1型稱為肝糖原沉積病(GSDI Gierke病)，2型為心肌糖原沉積病(GSDI，pampe病等)。 3.胃納差，嘔吐...
疾病簡介 發病原因 病理 臨床表現 診斷鑑別 -
糖原貯積病Ⅰ型
糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙，致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病為常染色體...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
小兒糖原貯積病Ⅱ型
小兒糖原貯積病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）即酸性麥芽糖酶缺陷病，屬常染色體隱性遺傳性疾病。一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。主要是由於缺乏酸性麥芽糖酶，因...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
小兒糖原貯積病Ⅰ型
小兒糖原貯積病Ⅰ型（GSD-Ⅰ）是由於遺傳性糖原代謝障礙，致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
糖原貯積病Ⅴ型
糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病，由肌肉磷酸化酶缺乏所引起。主要臨床特徵為肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷
