竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病

竇性組織細胞增生伴巨大淋巴結病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又稱Rosai-Dorfman綜合徵。Lennert於1961年首先報導此病,1969年Rosai和Dodman對此病進行了全面描述,其病因未明,好發於兒童及青少年,是一種少見的良性自限性疾病。

基本信息

臨床表現:

1.無痛性進行性淺表淋巴結腫大本病主要累及頸部淋巴結其次勱是腋窩及腹股溝淋巴結淋巴結腫大火罐網的特點是無痛性、進行性腫大,常相互粘連融合成巨大腫塊。病變可為局限性孤立存http://www.huoguan.com在健康搜尋,也可為多發性全身淺表淋巴結腫大勱亦可累及深部淋巴結,可同時或先後腫大http://www.huoguan.com另一突出特點勱是腫大的淋巴結有自限性腫大的淋巴結經幾周至幾個月健康搜尋的進行性腫大後可自行消退,大多經9~18個月後完全消退並且病理上可火罐網不留任何痕跡健康搜尋少數患者的淋巴結可持續腫大偶有致死的報導

2.常伴有發熱貧血健康搜尋

3.約25%患者可伴皮膚上呼吸道骨泌尿生殖系統涎腺、眼、肝心中樞神經系統病變勱

4.可伴發於自身免疫性溶血性貧血腎小球腎炎的兒童健康搜尋

診斷:

無痛性巨大淋巴結腫塊,呈自限性消退為本病的兩大特點http://www.huoguan.com,是診斷http://www.huoguan.com的重要線索健康搜尋,但最後確認仍有賴於病理學檢查結果加以證實http://www.huoguan.com

1.淋巴結腫大SHML主要累及頸部淋巴結,其次火罐網是腋窩及腹股溝淋巴結健康搜尋淋巴結呈無痛性進行性腫大健康搜尋,常相互融合粘連成巨塊病變可孤立存在勱也可多發於淺表或深部淋巴結同時或先後腫大勱這與NHL和Castleman病極為相似勱,應引起注意勱。

2.慢性炎症徵象臨床上可見到發熱、貧血中性粒細胞升高血沉增快及多克隆高免疫球蛋白血症等炎症徵象http://www.huoguan.com

3.結外病變約1/4患者可伴有結外病變健康搜尋,常見為皮膚、上呼吸道、骨及泌尿生殖系統健康搜尋,也可累及涎腺、眼、肝、心臟及中樞神經系統等勱。骨髓累及少見。

4.診斷步驟診斷步驟與淋巴瘤相似當臨床上具有慢性炎症徵象如發熱貧血等,同時伴有無痛性頸淋巴結進行性腫大時應考慮到本病健康搜尋的可能但由於臨床表現與惡性淋巴瘤火罐網,Castleman病及AILD均十分酷似健康搜尋最終診斷依賴於病理組織學檢查它是診斷的惟http://www.huoguan.com一依據http://www.huoguan.com也是鑑別勱的主要依據

鑑別診斷:

須和SHML鑑別的疾病有:惡性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母細胞淋巴結病(AILD)及各種組織細胞增多症,包括惡性組織細胞病噬血細胞綜合徵等。前已述及火罐網鑑別診斷依賴病理組織活檢臨床酷似。但本病病程呈自限性火罐網通常無需治療健康搜尋,皮質激素、化療及放療均無效火罐網,與其他腫瘤性疾病不同。原有免疫異常疾患的兒童,如Wiskott-Aldrich綜合徵自身免疫性溶血性貧血腎小球腎炎可伴發SHML。

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