概述
淋巴結病和竇性組織細胞增生症：本病特點是發熱、白細胞增多，頸淋巴結腫大。病理所見為淋巴結包膜下及髓竇組織細胞增生。可有暫時性免疫功能低下。光鏡下很似LCH，但電鏡下不見Birbeck顆粒，CD1a陰性。病程中多不侵犯骨骼、或肝、脾、肺、皮膚等組織，而只局限於淋巴結。本症非惡性腫瘤。預後較好。僅須對症治療。有嚴重淋巴結破壞的可採用化療多取得較好療效。
描述本病簡稱SHML，首先由Rosai和Dorfnan(1969)描述，為良性自限性疾病。臨床以頸巨大淋巴結病伴發熱等症狀，組織學上以竇組織細胞增殖浸潤為特徵。
原因病因迄今未明。可能與特異性感染和免疫缺陷有關。
生理變化1、發病機理
有人認為由於免疫球蛋白受血細胞調理素作用，產生的自身抗體抵抗細胞表面的特異性受體，促使單核巨噬細胞系統的非特異巨噬細胞活性增強而發病。也有可能由於淋巴細胞和竇組織細胞之間的相互生物學作用，促使免疫信息轉化而致病。
2、病理變化
（1）淋巴結：邊緣竇呈纖維化。淋巴竇明顯擴大，竇內多種類型炎症細胞彌漫浸潤，尤以竇組織細胞最突出。這種細胞較大，核空，胞質豐富，呈淡嗜酸性，胞質中含有吞噬的淋巴細胞和其它炎症細胞。有的組織細胞胞質呈泡沫狀，含有中性脂質，也有的可多核或出現不典型核，甚至出現霍奇金病中的R-S細胞。竇之間的髓索充滿成熟的漿細胞，有的胞質中含Russell小體。
（2）皮膚：在小的丘疹性皮疹的組織中，緊貼表皮基底細胞層的真皮上部可見灶性炎症細胞浸潤。在大的結節皮損，浸潤可累及整個真皮和皮下淺部，浸潤細胞主要為核空、胞質淡嗜酸性的單個核的組織細胞，有時也可見雙核或多核組織細胞。有的似上皮樣細胞，有的胞質呈泡沫狀，偶見Touton巨細胞。約一半病例見吞噬淋巴細胞現象。
症狀體徵
本病為良性自限性疾病。任何年齡均可發病，但常見於兒童和青年。男女發病無差異。典型臨床表現為頸部巨大淋巴結病，常雙側性，無痛，伴發熱。白細胞總數增高，中性粒細胞也增高，血沉增快，高γ球蛋白血症。
淋巴結病也可在其它區域見到，如縱隔，腋窩和腹股溝等。
此外，可有扁桃體炎、眼眶腫塊、中耳炎、結膜炎、眼瞼腫脹、鼻腔阻塞、骨骼受侵、睪丸腫大、腿部蜂窩織炎和皮損。
約有10%的病例有皮損，丘疹或結節，結節直徑可大至4cm，好發於面、軀幹和上下肢。有時可伴黃瘤皮疹或紅皮病。
本病病程良性，即使有些病例疾病可持續多年，但都有自行恢復傾向。
X線檢查可有肺部淋巴結腫大，也可見灶性實質變化。
診斷檢查
根據頸巨大淋巴結病、皮疹及其它臨床症狀，結合淋巴結和皮損活檢表現易於診斷。但從組織學上應與皮膚纖維瘤、黃瘤、Tangier病、朗格漢斯細胞組織細胞增生症、幼年黃色肉芽腫、多中心網狀組織細胞增生症和麻風相鑑別。
治療方案
各種抗生素、抗結核藥物對本病均無效。皮質類固醇能使體溫下降，但對淋巴結病無效。放療可使淋巴結稍縮小。各種抗腫瘤藥對本病也均無效。由於本病有白限性，預後較好，若診斷明確可不必治療。
