概述
硬化性萎縮性苔蘚又稱白色苔蘚、硬斑病性扁平苔蘚、Csillag病及硬化性苔蘚,病因不清。
臨床表現
一、可發生於男女任何年齡,女性發病率較高。
二、皮損特點為群集性瓷白色或象牙白色的丘疹和斑塊,皮膚硬化萎縮,表面有小的黑頭粉刺樣毛囊性角拴,四周有紅暈。丘疹開始為綠豆大或更大,圓形或卵圓形或不規則形。境界清楚,有光澤,部分損害中心輕度凹陷,觸診較硬,後期皮損出現羊皮紙樣萎縮,可融合成界限清楚得白色硬化性斑塊,其表面皺縮,毛囊口和汗孔擴張伴有棕黃色角質拴。白斑中央可起大皰或血皰。劇癢或無自覺症狀。晚期,皮損萎縮成為略凹陷的色素減退斑,也有皮損自行消退後不留痕跡。大皰性損害消失後可形成較多的栗丘疹。少數患者有時皮損可伴發鮮艷紅色丘疹、毛細血管擴張、瘀斑、潰瘍或肥厚性增殖性損害。
三、損害可累及軀幹的任何部位,但好發於外陰部,其次為肛門、頸背、鎖骨上窩、胸、肩、臍周、腋窩、手腕屈側、脛前、髖部及乳房。也可見於口腔黏膜及手掌。偶有廣泛性發疹者。最好發於男女生殖器部位,且常是唯一受累部位。
四、女陰硬化性萎縮性苔蘚好發於大小陰唇、陰蒂,可延至會陰、肛周及腹股溝。女陰部皮損為境界清楚的白色斑片,周圍有淺紅色水腫區,發亮發硬。會陰及肛周皮損為象牙白色萎縮性丘疹或斑塊。損害常有劇癢。可出現浸漬擦爛。有些患者肛周和女陰部白色萎縮斑可形成“8”字形、“葫蘆”形或“啞鈴”形外觀。部分患者大小陰唇、陰蒂及系帶可完全萎縮,陰道口變狹窄。可繼發癌變。
五、龜頭和包皮部位的硬化性萎縮性苔蘚表現為閉塞性乾燥性龜頭炎,多見於患有包莖或龜頭炎而未行包皮環切者。在包皮內側、龜頭、尿道口、冠狀溝可見象牙白色扁平丘疹或白色萎縮性輕度水腫斑,表面乾燥皺縮伴少量鱗屑。可引起尿道口狹窄,可繼發鱗狀細胞癌。
六、可累及頰黏膜、舌、牙齦及硬齶等口腔黏膜,表現為白色斑塊,呈網狀外觀或形成表淺性潰瘍。一般無自覺症狀,可與口腔外皮損伴發或先出現。
實驗室檢查
器官特異性自身抗體:女性患者大約3/4陽性,通常為抗甲狀腺微粒體、甲狀腺球蛋白、胃壁細胞等抗體;男性患者陽性率為女性患者的一半,通常為抗平滑肌抗體和胃壁細胞抗體。
組織病理
角化過度伴角拴,基底細胞液化變性。真皮淺層膠原纖維明顯水腫和均質化,彈性纖維減少,真皮中部慢性炎性細胞浸潤,以淋巴樣細胞為主。
治療方案
1、一般治療
對症止癢,避免各種刺激因素。
2、局部治療
①2%丙酸睪酮軟膏,用於治療閉塞性乾燥性龜頭炎及絕經後女陰硬化性萎縮性苔蘚。
②0.3%黃體酮軟膏或己烯雌酚軟膏可外用治療女陰硬化萎縮性苔蘚,亦可與皮質激素交替使用。
③局部還可實用維生素A軟膏、焦油製劑及維A酸軟膏。
④局部外用強效及超強效糖皮質激素軟膏是目前公認的首選治療方法,丙酸氯倍他索軟膏每天2次外用,療程3~6個月,症狀緩解可改用中低效糖皮質激素軟膏維持治療。亦可用曲安西龍混懸劑皮損內注射。但久用可加重皮膚萎縮,不宜長期使用。
3、全身治療
①維生素療法:維生素E每天600~1600mg,分3~4次口服;維生素A5萬單位,每天3次,口服;維生素C0.1g,每天3次,口服;維生素K1片,每天3次,口服;伊曲替酯:每天0.6~1mg/kg,分次口服,療程3個月。
②氯喹每天0.5g,分2~3次口服。
③己烯雌酚每天0.25mg,用於女性更年期患者。
④對氨基苯甲酸鉀每天4~12g,分4次口服,持續用藥6~8個月。
4、物理療法
液氮冷凍、二氧化碳雷射治療有一定療效。
5、手術療法
本病如發生在男性包皮部位,切除受累或過長的包皮可消除症狀。女陰硬化性萎縮性苔蘚如有惡變可行外陰切除術。