流行病學
本病多見於中青年女性。目前沒有其他相關內容描述。
病因
病因仍有異議。可能是免疫反應引起的毛細血管炎。
發病機制
免疫螢光檢查發現毛細血管壁內有免疫複合物及C3沉積，因此可能是免疫反應引起的毛細血管炎。
臨床表現
多見於中青年女性。皮損初起為淡紅或鮮紅色斑，疼痛顯著，進一步發展為紫癜，呈環狀分布，或融合成指蓋大暗紫紅色斑片皮損中央可出現水皰，皰破後形成潰瘍，上覆黑色厚痂。潰瘍大小不等，小者如黃豆大小，大者可有分幣大小甚至更大。潰瘍癒合較慢，愈後留有典型象牙白色瘢痕，其上有毛細血管擴張，周邊有紫癜及色素沉著。多發於小腿下部、內外踝及其周圍，也有少數病例累及膝上及上肢皮損反覆發生，病程慢性，無全身症狀。
診斷
根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。
檢查
實驗室檢查：
一般無陽性發現。
其它輔助檢查：
組織病理：表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區。血管壁增厚，管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積，管腔部分或完全閉塞，紅細胞外溢。管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。
治療
皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等低分子右鏇糖酐、抗凝劑神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效，並可防止復發。也可試用司坦唑(康力龍)和達那唑增加纖維蛋白的溶解雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹參對本病也有一定療效。
預後
皮損反覆發生，病程慢性。無全身症狀愈後留有象牙白色萎縮斑為特徵。
