眼瞼皮膚鬆弛綜合徵

眼瞼皮膚鬆弛綜合症：又稱眼瞼松解症、萎縮性眼瞼下垂，是一種少見的眼瞼疾病，以青少年反覆發作性眼瞼水腫為特徵，有眼瞼皮膚變薄，彈性消失，皺紋增多，色澤改變，可並發淚腺脫垂、上瞼下垂和瞼裂橫徑縮短等臨床表現。該症狀主要見於青年女性，男女之比約為1∶5，大多發生在10～18歲，至青春期以後不再發展。本病病因和發病機制尚不清楚，目前認為各種因素協同導致本病發作，既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發育薄弱因素，又有後天炎症激發史。彈性結合蛋白基因的先天缺陷或後天因素對該蛋白的破壞是造成本病發病的重要因素。

眼瞼皮膚鬆弛綜合症【概述】 眼瞼皮膚鬆弛綜合症：又稱眼瞼松解症、萎縮性眼瞼下垂，是一種少見的眼瞼疾病，以青少年反覆發作性眼瞼水腫為特徵，有眼瞼皮膚變薄，彈性消失，皺紋增多，色澤改變，可並發淚腺脫垂、上瞼下垂和瞼裂橫徑縮短等臨床表現。
【流行病學】 該症狀主要見於青年女性，男女之比約為1∶5，大多發生在10～18歲，至青春期以後不再發展，20歲前就診者約占80%。病變多為雙側性，但也有單側發病的文獻報導。
【發病機制】 本病病因和發病機制尚不清楚，目前認為各種因素協同導致本病發作，既有先天眶隔、筋膜懸韌帶發育薄弱因素，又有後天炎症激發史。彈性結合蛋白基因的先天缺陷或後天因素對該蛋白的破壞是造成本病發病的重要因素。
【臨床分型】 眼瞼鬆弛症發病率較低，其臨床分型也長期存在爭議。目前為大多數學者接受的是按臨床表現將其分成2型，肥厚型和萎縮型。肥厚型主要由於眶隔發育不良，反覆炎症刺激下引起脂肪疝出，以上瞼飽滿肥厚為主要特徵，多伴發淚腺脫垂，手術治療以加固眶隔為主；萎縮型是由於長期慢性炎症刺激導致軟組織萎縮、皮膚病變菲薄鬆弛，以上瞼凹陷、皺紋增多為主要特徵，手術治療以切除多餘皮膚為主，不主張打開眶隔，去除脂肪。
【診斷與鑑別診斷】 根據本病特徵性的臨床表現，診斷一般不困難。鑑別診斷方面需注意與以下幾種多發生於青年人中的雙側上瞼腫脹疾病進行鑑別：
（1）眶脂肪脫垂：發生在青年人中的真正眶脂肪脫垂較少見，主要指發生在上瞼中部者。由於眶頂與上橫韌帶之間的眶隔薄弱區的上孔，眶脂肪伴隨眶隔而疝垂到瞼板前表面，久之脂肪色蒼白退變，皮膚鬆弛皺紋呈同心圓樣外觀。而發生在淚腺下區者則不易與淚腺脫垂相鑑別。除外傷性很少發生於鼻側。
（2）淚腺腮腺綜合徵：屬Miculicz綜合徵，是一種原因不明的淚腺腮腺慢性炎性疾病。典型的單純型較容易診斷。而發生在青年中者則不易區別。組織病理學檢查可確診。手術可改善症狀及明確診斷。
（3）眼瞼慢性炎症：過敏性炎症、某些自身免疫疾病，發作時呈一種“腫眼泡”樣外觀。此種病例可試用抗生素加皮質激素治療。如用藥後症狀減輕，停藥又反覆者可以明確診斷，在雙重瞼術中取組織送檢，以求確診，為今後治療提供依據。
（4）Ascher綜合徵，除眼瞼鬆弛外，還合併上唇黏膜的腫脹、肥厚和甲狀腺腫大。另外，老年人發生眼瞼鬆弛是一種退行性變，一般發生在50歲以後 ，與本病不同。
【治療】 眼瞼鬆弛綜合徵一般保守治療無效，針對病情及發病機制，手術治療多能收到良好的預期效果。眼瞼鬆弛症的臨床病程經歷三期，反覆水腫期、繼續性張力減弱期和併發症期。後期眼瞼組織結構受到破壞，會出現淚腺脫垂、上瞼下垂和瞼裂橫徑縮短等併發症，需進行手術治療。目前多數學者認為手術應避開反覆水腫期，建議在停止發作並維持靜止1a以上進行手術。手術方式多採用上瞼成形術，既解除眼瞼鬆弛下垂，又形成對稱的雙重瞼，取得美容和回復功能的雙重效果。其中肥厚型以切除脫垂脂肪、加固眶隔為主，注意術中勿過度切除脂肪，因該病後期可能有脂肪萎縮；萎縮型以切除多餘皮膚為主，國外有移植真皮下脂肪以矯正凹陷的眼瞼的報導。