病因
腫瘤的發生與多種因素相關,本病病因尚不十分明確容易發生黑色素瘤的危險因素包括先天性或發育異常的痣、黑斑病等,以及過度的陽光照射、家族史年齡和種族等。
發病機制
皮膚惡性黑色素瘤是由於神經嵴來源的表皮內黑色素細胞生物性轉化所發生。原發於眼瞼的黑色素瘤在臨床特徵病理組織學所見、生物學行為和預後等方面與其他部位皮膚黑色素瘤基本相同。腫瘤的發生源於機體正常黑色素細胞的惡性轉化導致其生物學行為改變,形成自主生長的新生物與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。
眼瞼皮膚惡性黑色素瘤其發生率稍低於頭頸區皮膚惡性黑色素瘤,皮膚惡性黑色素瘤是由於神經嵴來源的表皮內黑色素細胞生物性轉化所發生。原發於眼瞼的黑色素瘤在臨床特徵病理組織學所見、生物學行為和預後等方面與其他部位皮膚黑色素瘤基本相同。腫瘤的發生源於機體正常黑色素細胞的惡性轉化導致其生物學行為改變,形成自主生長的新生物與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。
檢查方式
1、色素原檢查黑色素原經腎排出後氧化,使尿液呈暗褐色,稱黑色尿。若在尿液中加入氯化鐵、重鉻酸鉀、硫酸,可促進其氧化,再加硝酸鈉,尿液呈紫色;先加醋酸,再加氫氧化鈉,尿液呈藍色。2、用Vacca雙PAP免疫酶標記法標記測定,當抗血清稀釋度為1∶400時,82.14%呈陽性反應。3、抗人黑色素瘤血清做間接免疫螢光標記黑色素組織,當抗血清稀釋為1∶2時,最高陽性率可達89%。
分類
眼瞼皮膚惡性黑色素瘤分為4型:
1.小痣惡性黑色素瘤小痣惡性黑色素瘤主要發生在老年人皮膚暴露部位,位於眼瞼者下瞼和眥角部位比較多見。其前期病變為惡性小痣,呈扁平斑塊,邊界不清,有不同程度的色素沉著。病變有一個較長時期的原位發展階段,此時色素可向周圍蔓延,直徑可達6~7cm(水平生長期)並可持續多年。疾病可以持續生長,也可自發消退同時伴有色素的改變。病理組織學上在整個表皮基底細胞層內有不典型多形性黑色素細胞彌散性增生,延伸至毛髮皮脂結構外鞘。向真皮侵犯時(垂直生長期),病變隆起形成深棕色至黑色結節,由束狀梭形細胞構成。
2.表淺擴散性黑色素瘤與小痣惡性黑色素瘤不同,這一型主要發生在中年人(平均年齡50~60歲),病變較小(平均直徑2.5cm)。其典型改變為播散性色素斑塊顏色不一,邊界不清,但可觸及。病變快速發展為侵犯期時,出現丘疹和結節,有不同程度的色素沉著。自發消退的部位可見灰白色或藍灰色色素脫失區顯微鏡下,表皮成分由不典型黑色素細胞構成,單個或呈巢狀分布侵犯期的瘤細胞大小和形狀有變異可為上皮樣、梭形、痣樣或混合型。
3.結節性黑色素瘤常見於40~50歲中年人,男女之比為2∶1。病變呈藍黑色或無色素性的小的帶蒂的結節,可迅速發展至1~3cm,常伴有潰瘍和出血病理組織學上,細胞失去正常極性,侵犯其上面的上皮。如僅上皮被侵犯,即為表淺擴散性黑色素瘤。若同時真皮也被侵犯,則為結節性黑色素瘤。瘤細胞不典型,核與胞質比增加,可有有絲分裂像及大的不正常細胞。常可見到其下有淋巴細胞浸潤
4.起自痣的黑色素瘤各種類型惡性黑色素瘤的發生均與先前存在的痣有關特別是那些完全位於表皮內者約50%的表淺擴散性黑色素瘤和20%的結節性黑色素瘤伴同痣而發生。色素痣向惡性黑色素瘤轉化可有以下表現:①顏色的改變,特別是紅、白和藍色,以及突然變深暗;②大小改變;③表面特徵的改變如結痂、滲出、出血或潰瘍;④質地改變,尤其是變軟或脆;⑤症狀改變,如痛、癢或壓痛;⑥形狀改變如原先扁平病變迅速隆起;⑦四周皮膚的改變,如紅、腫或出現衛星病變。
治療
惡性黑色素瘤為惡性程度極高的腫瘤,應大面積廣泛切除。切除範圍與腫瘤的高度有關,腫瘤高度<2mm時,切除腫瘤及其周邊5mm正常皮膚即可,當腫瘤高度≥2mm時,其周邊皮膚應切除10mm以上。腫瘤深度超過1.5mm,有淋巴或血流播散的可能,應行區域淋巴結清掃。腫瘤累及瞼結膜或眶內,應行眶內容切除術,並輔以化療。傳統觀點認為黑色素瘤對放射治療不敏感,近來有研究表明套用125I敷貼器固定於病變周圍進行局部放射治療,同時注意保護角膜和晶狀體,具有較好的療效。但可能引起眼瞼萎縮、睫毛禿、乾眼、白內障角膜潰瘍等放射性併發症。冷凍治療對結膜黑色素瘤的治療有輔助作用,但對眼瞼皮膚黑色素瘤無效。