皮膚色素樣變

5．慢性肝腎疾病，貧血可表現色素沉著。 12．藥物性色素沉著 2．肢端色素沉著

色素異常概述：
正常皮膚的顏色主要由皮膚內黑色素的含量多少來決定其次如類黑素、胡蘿蔔素以及皮膚血液內氧化與還原血紅蛋白的含量有關，皮膚色素異常的表現為皮膚顏色的異常。除與上述因素的增加或減少有關外，還可由藥物（阿的平氯苯吩嗪）、金屬（如砷、鈊）異物（如染料、粉塵、文身）代謝產物（如黃疽）及皮膚病理改變所致。
色素異常病因：
色素異常的發生機理較為複雜有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起；有些則因繼發因素所致；有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。
一黑素細胞活性增加的色素沉著
1．酪氨酸經氧化形成多巴繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經過若干中間反應過程並需還原鋼的參與任何影響酪氨酸酶及其反應過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內硫氫基缺乏酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎症後色素沉著的機理認為與此有關
2．感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力以防止紫外線對組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線後，其保護性地使黑素形成增加如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進色素形成增加。
3．神經因素對黑素的影響：如丘腦產生的促黑素細胞激素抑制因子發生障礙或垂體分泌促黑素細胞激素增加刺激黑素細胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大症
4．內分泌對黑素的影響：性腺分泌雌素求偶素，可使黑素增多。如妊娠時色素改變腎上腺皮質激素有抑制促黑素細胞激素的作用，可使黑素減少，當腎上腺皮質功能減退時皮膚黑素可增加。甲狀腺具有促進黑素細胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進時皮膚色素可加深。
二以黑素細胞數目增加的色素性皮膚病
其發生機理大多原因不明可與遺傳或先天因素有關。有的在出生時即有，如咖啡斑蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等
三內源性非黑素色素沉著
1.含鐵血黃素沉著 是由於不同程度的皮膚出血斑在吸收恢復過程中，含鐵血黃素沉著真皮內，表現為褐黃色有時因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。
2.黃色素沉著 胡蘿蔔素血症系食胡蘿蔔及橘類過多血中胡蘿蔔素含量升高。由於胡蘿蔔素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現黃色黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發病機理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常
四外源性色素沉著
金屬色素沉著的發生機理是因皮膚或部膜內有金、銀、秘等金屬的沉著異物色素沉著系由外來色素或異物進入皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。
五色素減退或色素脫失
其發生機理不相同由遺傳因素引起的白化病，結節性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷其表皮黑素細胞結構無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿症由於苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。
白癜風和斑駁病的色素脫失是由於表皮黑素細胞的缺失其黑素細胞的缺陷前者病因仍不明確，後者系常染色體顯性遺傳。關於白癲風的發生機理一般認為可能有遺傳背景；有認為系自身免疫或黑素細胞自身破壞；亦有提出神經化學因子假說目前根據其臨床、病理、生理生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋
炎症後色素減退白色糠疹的色素減退，是由於皮損處的表皮細胞接受黑素細胞轉移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細胞增殖很快黑素細胞來不及轉移黑素所致。花斑癬發生的色素減退斑，認為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細胞的活性
麻風引起的色素減退斑一般認為可能是細胞浸潤干擾了黑素細胞的功能，神經營養功能障礙，局部血流減少及麻風桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細胞的競爭性影響使黑素合成障礙的綜合結果。
一以黑色素增加為主的色素沉著
（一）遺傳因素
雀斑遺傳性對稱性色素異常症、種族性黑皮病、著色於皮病等
（二）內分泌因素
妊娠黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進肢端肥大症、庫欣綜合徵、黑棘皮病等
（三）物理機械、化學性刺激
曬斑溫熱、機械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等
（四）炎症的色素沉著
扁平苔燕慢性濕疹產經性皮炎、皮膚澱粉樣變、固定性藥疹紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎
（五）全身性疾病
1．慢性感染：瘧疾黑熱病、血吸蟲病、結核等
2．腫瘤性疾病：淋巴瘤惡痛質、異位ACTH綜合徵、黑素瘤等
3．神經系統疾病：間腦及黑質受累的疾病肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂症等
4．結締組織病：系統性硬皮病皮肌炎、系統性紅斑狼瘡。
5．慢性肝腎疾病，貧血可表現色素沉著。
6．維生素缺乏：維生素A缺乏維生素B；和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏
二以黑色素細胞數目增加為主的色素沉著
（一）遺傳因素
黑皮病抵啡斑肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等
（二）病類
色德 良性幼年黑素瘤先天性色瘟神經皮膚黑變病、藍病、獸皮德等
（三）先天性或原因不明
Albright辦綜合徵蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清黑色素瘤。
三內源性非黑素色素沉著
（一）血原性色素沉著紫癲紅細胞自身敏感、進生性色素性紫攤
性皮膚病色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫症網狀青斑。
（二）黃色素沉著
胡蘿蔔素血症褐黃病、黃疽。
四外源性色素沉著
（一）金屬色素沉著
金銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑
（二）異物色素沉著
文身爆炸粉粒沉著症。
五黑色素減退I
（一）黑色素細胞數目減少
白癲風斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合徵
（二）酪氨酸酶異常
白化病苯丙酮尿症。
（三）黑素細胞活性減退
炎症後色素減退斑白色糠疹、麻風、限局性硬皮病特發性點狀色素減少症、貧血痣。
色素異常診斷：
一病 史
一般項目與其他章節一樣要詳細了解病史。如發病時間、年齡部位、範圍、色素異常的發展情況；有無局部症狀或全身症狀；發病因素是原發或繼發；既往治療效果如何；有無家族史，遺傳史等內容。
二體格檢查
檢查色素異常的部位明確色素異常的顏色。如發生於面部的黃褐色斑見於黃褐斑；紅褐色見於面頸部毛囊紅斑黑變病；青褐色見於太田病；淡黑色見於瑞爾黑變病；瓷白色見於白癲風；淡白色表面有細糠狀鮮屑見於白色糠疹。如發生於軀幹的色素異常棕褐色斑見於咖啡斑；藍褐色見於蒙古斑；淡褐色見於色素性等麻疹；四肢暴露部位的色素沉著多與接觸過敏及光敏感有關。限局性高出皮面的色素異常見於痣類。泛發性色素沉著見於全身性疾病如系統性硬皮病、皮肌炎、阿狄森病皮膚黑熱病等。泛發性皮膚變白見於白化病，限局性白色斑見於白癲風等
三實驗室檢查
組織病理檢查對診斷色素異常有重要意義尤其色素性損害短期內變大變黑，更須做病理檢查以防惡變。全身性疾病引起的色素異常對原發病可做相應的實驗室檢查
色素異常鑑別診斷：
一面部為主的色素沉著
1.黃褐斑 由內分泌等因素引起有些原因不明。好發於青年女性，日曬後加重多見於顴部、前額上唇及眼眶周圍。為多數片狀邊緣較清的淡褐色斑略對稱，無自覺症狀。
2．瑞爾黑變病 與某種接觸物有關亦可因光敏感或病因不明。中年女性多見，與日曬關係不太明顯好發於前額、領部、耳周及頸側為重面部中央色淡，為片狀淡褐色或淺黑色斑，邊界不太清表面輕度角化或細薄鱗屑，無自覺症狀。
3．焦油黑變病 因長期接觸瀝青石油及其石油類產品，成年男性較多，與日曬有關表現為面部及暴露部位瀰漫性淡褐色或深褐色斑。可伴有痤瘡樣皮損。
4．雀斑 遺傳因素常在兒童期發病日曬後加重。表現為面部針頭至米粒大黃褐色或黑褐色斑點，無自覺症狀
5．太田瘦 又稱眼上跨部褐青色清為遺傳或先天性因素，幼年或青年時發病，與日曬無關表現為領、上下眼瞼及顴部，邊緣清楚淡青色或藍黑色斑多為單側，有的同側鞏膜藍染，無自覺症狀
6．口周黑子病 又稱色素沉著一息肉綜合徵遺傳因素，自幼發病，與日曬無關多在唇部尤以下唇、口腔效膜有褐黑色斑點。也可發生在面部手、足部，可以伴有腸道息肉床可引起痙攣腹痛腹瀉、伴發潰瘍可有出血，少數病人可發生癌變還可伴有斑禿，甲營養不良，桿狀指鼻息肉等。
7．著色於皮病 系遺傳因素自幼發病，日曬後加重。常在面部或頸部手足暴露部位發生褐色斑點，伴毛細血管擴張及萎縮，疣狀增生及角化過度性皮疹可發生癌變。
8．化妝品皮炎 是指由於面部化妝品皮炎引起的色素沉著多見於演員。為面部邊緣清楚的淡褐色、紅褐色或淺黑色斑或呈瀰漫片狀或網狀。部分病人伴有或以前有皮炎和疾癢。
9．良性幼年黑素瘤 又稱梭形細胞病是來自黑素細胞的良性腫瘤。常見於兒童少數見於青年人。表現為頰部耳部也可見於四肢、軀幹一個堅實的結節。開始生長很快但直徑不超過2 cm，表面呈紅褐色色素沉著，成年發展成皮內德
10．固定性藥疹 為口唇周圍多見橢圓形色素沉著斑亦可見於陰部及其他部位。
11．接觸性皮炎 多發於面部或其他接觸部位與接觸致敏物有關。在反覆皮炎後形成色素沉著斑。
12．藥物性色素沉著 大劑量服用氯丙酸在面部或暴露部位出現青灰色色素沉著斑長期使用二甲胺環素，可在面部痤瘡損害處或前臂小腿及暴露部位發生藍黑色、藍灰色或棕色的色素沉著斑胺碘酮色素沉著系長期大量服用後在面部及日光照射部位發生藍灰色斑。與銀質沉著斑相似。
13．事故性粉塵沉著症 由於爆炸事故或職業性損傷皮膚使一些帶色的粉狀物質進入皮膚而造成皮膚持久性色素斑。常見於面部及暴露部位。
14．惡性雀斑樣瘦 又稱黑變性雀斑病因不明，多發於40歲以上婦女，為面部或暴露部位開始為褐色斑漸擴展經過多年，部分病人可惡變成黑色素瘤。
二軀幹四肢為主的色素沉著
1．遺傳性對稱性色素異常症 遺傳因素幼年發病，青春期明顯，持續終身表現為手足背對稱性多數豆大色素沉著斑，伴有色素脫失斑，無自覺症狀
2．肢端色素沉著 顯性遺傳嬰兒或兒童期發病。表現為指（趾）背側皮膚瀰漫性色素沉著，在四肢的關節屈側也有色素加深
3．黑皮病 顯性遺傳出生時或嬰兒時皮膚色素增加，瀰漫分布，後色素漸加深以面部及皺格部色素最重，毛髮深黑，可伴有多發黑痣.
4．色素痣 生後即有或青少年期發生全身各處均可發生，幾個至數十個，絕大多數為良性極少數交界痣可惡變。
5．藍疲 幼年發病單發或多發。好發於上肢，軀幹或面部為藍色結節，質柔軟或堅實，邊界清楚
6．色素性巨瘦 又稱獸皮盛生後即有，隨年齡而增大。好發於軀幹背部為暗黑色斑，斑上有毛。皮膚增厚表面有大小不等的結節，由於增厚可形成皮紋樣皺褶。
7．咖啡斑 自幼發病軀幹多見，呈淡褐色圓形或卵圓形斑，無自覺症狀
8．蒙古斑 初生即有為良性藍色斑狀皮損。好發腰骰部，幾年後自然消退
9．伊藤疲 類似太田病的色素斑好發於肩及上臂，亦有稱為肩峰三角肌褐青色痣。
10．惡性黑素瘤 以中老年發病多常發於面、頸、足底及甲下等部位開始為藍黑色。黑色斑片或小結節。漸增大可出現潰破出血等。本病惡性度高，一經確診及早手術切除
11．黑棘友病 好發於皺指部位生殖器肛門區、面部肘膝部位。為褐色黑褐色肥厚性色素沉著斑。兒童發病多為良性，成年發病者可伴有惡性腫瘤
12．色素性蕁麻疹 系肥大細胞增生所致有少年型和成年型兩種。多自幼年發病，成年後亦可發病皮疹以軀幹為多，初為軀幹。四肢不退的風團漸變為黃褐色或灰褐色斑；亦可為斑丘疹、丘疹、結節水癌等皮疹。經搔抓或劃痕後斑上又可出現風團為其特徵。組織病理檢查可見真皮內有大量肥大細胞浸潤
13．阿狄森病 系慢性腎上腺功能減退全身皮膚瀰漫性色素沉著。表現為青銅色、褐黑色以乳頭厚暈、生殖器區、面部及皺措部位明顯
14．炎症後色素沉著 為繼發性暫時性色素沉著如慢性濕疹產經性皮炎脂溢性皮炎等皮膚病，愈後可遺留色素沉著斑。系由於慢性炎症刺激機械性搔抓，或外用刺激性藥物綜合作用的結果。
三非黑色素色素異常
1.血源性色素沉著 如紫瞟等為紅細胞血漿滲出皮膚血管外，引起皮膚顏色的改變。因紫癲發生的大小部位的深淺和病期的長短，可表現為紅、紫藍、棕或棕黃色不等。
2．胡蘿蔔素血症 為過食胡蘿蔔及橘類有關使正常皮膚呈現黃色，但鞏膜顏色不變，應與黃疽鑑別
3．褐黃病 又稱黑尿病遺傳因素系黑尿酸氧化酶缺乏。兒童發病僅見尿色變化，皮膚色素沉著斑在30－40歲以後發生以面部、腋下、生殖器部為重呈淡灰、淡青、淡褐色或黑褐色常伴骨關節疾病。
4．紋身 根據進入皮膚的顏料不同表現顏色不同。如黑色、青色藍色或紅色。系由人工造成各種不同的圖案。
四色素減退或脫失
1．白癜風 發生於任何年齡以青少年多見。可發生在任何部位，表現為邊緣清楚的色素脫失斑呈瓷白色，周邊色素稍深，大小形態、數目不定，白斑上毛髮變白或不變白
2．斑駁病 為顯性遺傳初生時或自幼發病。好發於額部，亦可發生於軀幹或四肢不對稱，表現為白斑中間雜有正常皮膚，也可散布色素加深的斑點
3．由化病 為隱性遺傳自幼發病。表現全身皮膚變白，毛髮亦呈白色或淡黃色眼缺乏色素，畏光。
4．w刪個辦呢綜合徵 自幼發病可發生在任何部位。表現為斑狀白化病，額部白髮耳聾，兩內毗側移位，鼻根部增寬虹膜異色症等。
5．老年性白點斑 為中老年人的特發性點狀白斑為皮膚退行性變。好發於軀幹、四肢表現如粟粒至豆粒大圓形白點斑。
6．特發性點狀白斑 病因不明可發生於兒童或任何年齡段。面部、頸部在乾四肢均可發生。為針至黃豆大的乳白色斑，邊緣清楚
7．貧血病 自幼發病系該處血管組織發育缺陷。為皮膚色素減退的淺色斑，圓形卵圓形或不規則形。特點是以玻片壓之與周圍之變白皮膚不易區分，摩擦局部周圍皮膚發紅而白斑處不紅
8．白色糠疹 多見於兒童及青少年多以面部，頸部或上臂肩部片狀色素減退的淡白色斑，表面有細薄的糠狀鱗屑
9．局限性硬度病 點滴狀硬或斑狀硬斑病可發生身體任何部位，表現為白色或象牙色斑點或斑片。光滑發硬表面有不同程度的萎縮。
10．結核型麻風 由麻風桿菌引起各年齡均可發生，部位不定。表現為皮膚無知覺性白斑邊緣較清楚，表面可見細薄鱗屑。結合病史及病理檢查確診