皮膚肌纖維瘤

皮膚肌纖維瘤

本病是一種少見的良性皮膚肌纖維細胞增生,主要發生在年輕女性,男性少見。49例患者年齡4~54歲,女性多於男性(女40例,男9例),而且女性平均年齡為31.4歲,男性平均年齡12.3歲。皮損通常好發於軀幹上部、腋窩、上臂或頸部。開始為一硬的斑塊或結節,一般1~2cm大小,也有大達8cm以上,緩慢生長,表面輕度色素沉著,無自覺症狀。臨床上可類似瘢痕疙瘩、皮膚纖維瘤或隆突性皮膚纖維肉瘤。

簡介

英文名: dermatomyoma fibroma

1991年Hügel首先描述了一種斑塊狀皮膚纖維瘤病,隨後Kamino等也報導了這種病,並命名為皮膚肌纖維瘤。本病是一種少見的良性皮膚肌纖維細胞增生,主要發生在年輕女性,男性少見。據統計全世界迄今只報導了49例。

組織病理

表皮正常,真皮網狀層內充滿均勻一致、細長的梭形細胞增生,增生的瘤細胞交叉呈束,與表皮表面平行排列,有時延及皮下組織上部。真皮乳頭層及附屬器不受累。梭形細胞間可見細的膠原纖維。彈力纖維正常。免疫組化示梭形細胞染色波狀纖維蛋白陽性,平滑肌肌動蛋白偶見陽性,S?100蛋白、結蛋白或CD34陰性。

鑑別診斷

根據組織病理和免疫組化的特定改變診斷不難。臨床上需與瘢痕疙瘩、皮膚纖維瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、神經纖維瘤、平滑肌瘤相鑑別。本病病變中彈力纖維保存良好,有助於對皮膚纖維瘤及增生性瘢痕鑑別。對疑難病例可作免疫組化檢查加以鑑別。

治療方法

手術切除腫瘤即可治癒,未見復發。

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