簡介
英文名: dermatomyoma fibroma
1991年Hügel首先描述了一種斑塊狀皮膚纖維瘤病,隨後Kamino等也報導了這種病,並命名為皮膚肌纖維瘤。本病是一種少見的良性皮膚肌纖維細胞增生,主要發生在年輕女性,男性少見。據統計全世界迄今只報導了49例。
組織病理
表皮正常,真皮網狀層內充滿均勻一致、細長的梭形細胞增生,增生的瘤細胞交叉呈束,與表皮表面平行排列,有時延及皮下組織上部。真皮乳頭層及附屬器不受累。梭形細胞間可見細的膠原纖維。彈力纖維正常。免疫組化示梭形細胞染色波狀纖維蛋白陽性,平滑肌肌動蛋白偶見陽性,S?100蛋白、結蛋白或CD34陰性。
鑑別診斷
根據組織病理和免疫組化的特定改變診斷不難。臨床上需與瘢痕疙瘩、皮膚纖維瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、神經纖維瘤、平滑肌瘤相鑑別。本病病變中彈力纖維保存良好,有助於對皮膚纖維瘤及增生性瘢痕鑑別。對疑難病例可作免疫組化檢查加以鑑別。
治療方法
手術切除腫瘤即可治癒,未見復發。