病痘瘡樣銀屑病

皮疹不但成群發出,故同時可見有不同發展階段的皮疹。 部分病例可見有不典型的組織細胞。 但本病的浸潤中常可見有異型性細胞。

本病又稱為急性苔癬樣狀糠疹(parapsoriasis lichen-oides et Varioliformis acuta)、Mucha-Habermann病,病因不明。根據其臨床及組織學表現有些象便應性血管炎,但國小管的內膜完好無缺損,小血管周圍亦未見有免疫球蛋白或補體存在。也無中性粒細胞浸潤,故血管炎的證據亦嫌不足。有的作者鑒於本病可見於滴狀類銀屑病的患者,認為本型是滴狀類銀屑病的一種急性類型。本型較少見。任何年齡均可發病,但以青年較多。男性較多見。
臨床表現
急性發病,初起為淡紅色針頭到豌豆大小、蠟樣、圓形、有鱗屑的丘疹,不久丘疹中央出現水泡和出血性壞死。壞死可表淺,不久紅褐色損害結痂,脫落後有一個小的凹陷性瘢痕;若壞死嚴重時可形成潰瘍,愈後留有痘瘡樣瘢痕。皮疹不但成群發出,故同時可見有不同發展階段的皮疹。水泡可小可大,有時幾個小泡融合成大皰。皮疹泛發,主要位於軀幹、腹部和上臂,特別是屈側。掌跖和面部極少受累。有時可見口腔及生殖器黏膜損害,表現為紅斑或壞死性皮損。一般不影響全身健康,有的可伴有乏力、發熱、關節痛和淋巴結腫大等。病程較短,一般4周到6個月,有的可達數年之久。預後良好,無惡變傾向。
組織病理
表皮有角化不全及細胞外滲,表皮細胞破壞可導致水泡形成。真皮淺層毛細血管周圍有淋巴細胞、組織細胞浸潤,小血管擴張充血。部分病例可見有不典型的組織細胞。
診斷及鑑別診斷
根據臨床多形性損害及病理象一般不難診斷。但應與下例各病相鑑別:
1、水痘:早期為白細胞破碎性血管炎,好發於兒童,無覆有鱗屑的丘疹、出血性壞死和瘢痕形成。而本病血管周圍為淋巴細胞浸潤。
2、淋巴瘤樣丘疹病:與本病在臨床表現及病理組織方面頗多類似,有人認為淋巴樣丘疹病系本病的變異。但本病的浸潤中常可見有異型性細胞。
3、丘疹壞死性皮膚病結核:主要發生於四肢伸側,組織象有結核結構,間有乾酪樣變性。
4、皮膚變應性結節性血管炎:主要發生於下肢,結節較大,不宜破潰,常與皮膚較淺靜脈走向一致。

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