甲狀旁腺增生

甲狀旁腺增生是原發性甲狀旁腺功能亢進第二常見病因,占甲狀旁腺功能亢進的10%~30%,此病多發於中青年,兒童發病率低,男女比例為1:(2~4)。由於甲狀旁腺主要的增生細胞為主細胞,因此目前稱之為主細胞增生症,是甲狀旁腺實質細胞的非腫瘤性增生,一般累及個體的所有甲狀旁腺,少數病例僅有單個腺體受累。

基本信息

病因

本病病因未明,20%的患者有家族史,可以是多發性內分泌腺瘤病(MEN)綜合徵的表現之一。根據近期的克隆性研究,有人認為本病屬於腫瘤性增生的早期表現。

臨床表現

1.高鈣血症
(1)神經系統:淡漠、嗜睡、性格改變、智力遲鈍、記憶力減退、肌張力減弱、易疲勞、四肢肌肉軟弱等。
(2)消化系統:食慾缺乏、噁心、嘔吐、反酸、腹脹腹痛、便秘、消化道潰瘍等。
2.骨骼系統表現
表現為腰背部、髖部、胸肋部和四肢的疼痛,局部有壓痛,嚴重時可出現骨骼畸形、病理性骨折、四肢活動受限、骨軟化等。
3.泌尿系統表現
可出現多尿、夜尿、口渴等症,還可出現反覆泌尿繫結石和腎實質鈣化。

檢查

1.生化檢查
血清總鈣水平持續性或波動性增高;血清磷水平降低,伴腎功能不全時可有增高;血清鹼性磷酸酶水平可升高;血清甲狀旁腺素(PTH)是診斷本病的重要依據,高鈣血症伴血清PTH升高則考慮本病。
2.影像學檢查
超聲檢查可見:增生腺體表現低回聲實性結節,邊緣光整,甲狀旁腺增生腺體體積較小,超聲檢查敏感性較低。泌尿系統X線檢查可發現結石。
3.病理
表現為多個腺體增大而體積較小,但增生肥大的程度可以不一致,常以一個或兩個腺體為明顯,腺體外形不規則,無包膜,一般無囊變和出血。

診斷

根據病史、骨骼病變、泌尿系統結石和高血鈣的臨床表現,以及高鈣血症和高PTH血症並存可作出定性診斷。定性診斷明確後,可通過超聲、X線等檢查定位了解甲狀旁腺病變部位。當一種檢查技術未發現異常時,應聯合其他影像檢查技術,以發現較小的腺體病變,提高診斷的準確率。

治療

1.手術治療
手術治療是首選也是惟一能夠治癒本病的治療。對於血鈣水平明顯升高或曾有危及生命的高鈣血症病史、有症狀或併發症的患者均應考慮手術治療。對於無症狀的患者,根據國外指南,推薦年齡在50歲以下,血鈣水平高於上限1mg/dl、肌酐清除率<60ml/min、或任何部位骨密度T值<-2.5或脆性骨折史者也進行手術。
2.高鈣危象處理
首先應擴容,促進尿鈣排泄,在此基礎上可考慮套用骨吸收抑制劑,必要時可用血液透析或腹膜透析降低血鈣。
3.藥物治療
不能手術或不接受手術的患者,治療目標是控制高鈣血症、減少甲狀旁腺功能亢進症相關併發症。適當多飲水,避免高鈣飲食,儘量避免使用鋰劑、噻嗪類利尿劑。常使用有雙膦鹽酸、雌激素替代治療、選擇性雌激素受體調節劑。

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