疾病介紹
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵是指血液中循壞抗凝物質增多(包括肝素樣抗凝物質過多、抗凝藥物過量、狼瘡抗凝物質等)引起的以出血為主要症狀的一組疾病。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵是由什麼原因引起的？
產生病因可能有：
①部分血友病患者反覆多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白，產生了因子Ⅷ的抗體。但其產物與輸血次數、頻率及種類無平行關係。可能與家族特異性或與人類的白細胞抗原(HLA)有關。發生率占5%～21%;
②伴隨免疫反應或免疫反應疾病如系統性紅斑狼瘡。類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、支氣管哮喘、青黴素反應等;
③醫源性抗凝物質主要肝素及雙香豆素抗凝藥兩種;
④健康婦女在妊娠後期或產後1到數月內產生。因子Ⅷ抑制物是一種抗體，絕大多數屬IgG，少數為IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ輕鏈型為多見，也有κ和λ輕鏈混合型。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵有哪些表現及如何診斷？
一、臨床表現
臨床表現隨原發病而不同。出血表現與抗凝物質對凝血因子滅活程度而定。抗因子Ⅷ抗體嚴重者可使因子Ⅷ活性下降為零，典型血友病的出血症狀，可因嚴重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ臨床出血症狀較輕，但有外傷或手術後可能出血較重;系統性紅斑狼瘡抑制物臨床上無顯著出血，但外科手術中可出現出血併發症。
二、診斷
1、臨床表現
(1)有導致獲得性循壞抗凝物質增多的病因或原發病。
(2)有原發病的臨床表現。
(3)出血特點類似於抗凝物回響的凝血因子缺乏症。
(4)因子Ⅷ抑制物，輸注凝血因子效果不佳。
2、實驗室資料
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵應該做哪些檢查？
在正常人的血液或去鈣的血漿中加入少量患者血漿後，凝血時間、部分凝血活酶時間及復鈣時間延長，則提示有抗凝物質存在。本病與凝血因子缺乏症的區別，在於後者血漿中加入少量正常人血漿即能糾正，而有抗凝物質者則不能糾正。因子Ⅷ缺乏可測抗凝物質滴度及作抗體中和試驗。肝素樣抗凝物可作凝血酶時間甲苯胺藍糾正試驗證實。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵容易與哪些疾病混淆？
本病需與凝血因子內生性抑制物質引起的循壞抗凝物質增多綜合徵鑑別。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵可以並發哪些疾病？
本病並發出血症狀，可因嚴重的出血而死亡。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵應該如何治療？
積極治療原發病。部分病人可自動緩解。如有抗因子Ⅷ抗體時，可大量輸入因子Ⅷ製劑或血漿充分中和抗體，若中和無效可行血漿置換法治療。也有輸入凝血酶原複合物可獲得止血，可能與輸入因子Ⅸ、X有關。也有主張大劑量丙球可拮抗Ⅷ因子抗體活力及抗體中和。近年認為對健康人或用抗生素後出現因子Ⅷ抑制物增高的患者用強的松聯合免疫抑制劑有一定療效。因子Ⅸ抑制物輸因子Ⅸ中和抑制物減輕出血為主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血時可輸新鮮血漿和近期庫存血漿中和抗體止血。糖皮質激素及免疫抑制劑對系統性紅斑狼瘡引起抗體有時可能有效。魚精蛋白治療肝素樣抗凝物質，常有明顯療效。
獲得性循壞抗凝物質增多綜合徵應該如何預防？
首先需養成良好的生活習慣，建議晨起空腹飲一大杯溫開水，補充在夜間睡眠時從呼吸、皮膚排出體外的水分，從而稀釋血液，並要戒菸、戒酒，飲食清淡。不要盲目進行靜脈輸液治療，因為靜脈用藥可能產生某些副作用，一定要在醫生指導下選擇最佳的治療方法。
