獲得性因子ⅩⅢ缺乏症

因子ⅩⅢ是一種糖蛋白,分子量為32萬,在鈣離子作用下可變為具有活性的ⅩⅢ。 ⅩⅢ是一種轉醯胺酶,在可溶性纖維蛋白多聚體中,ⅩⅢ以共價鍵將纖維蛋白單體連線在一起。 xyz/n

因子ⅩⅢ缺乏

較少見,中國有少數報導。有先天性和後天性兩類,男女均可患病。因子ⅩⅢ是一種糖蛋白,分子量為32萬,在鈣離子作用下可變為具有活性的ⅩⅢ。ⅩⅢ是一種轉醯
胺酶,在可溶性纖維蛋白多聚體中,ⅩⅢ以共價鍵將纖維蛋白單體連線在一起。共價鍵連線
的多聚體為不溶性纖維蛋白多聚體,性質穩定。

獲得性因子ⅩⅢ缺乏症見於紅斑狼瘡、自
免疫性溶血性貧血尿毒症白血病惡性淋巴瘤多發性骨髓瘤肝硬變暴發性肝炎等。長期服用異煙肼者體內可產生抗因子ⅩⅢ抗體,此物可滅活或中和因子ⅩⅢ,
影響凝血塊的穩定性,患者表現有出血傾向。

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