簡介
先天性全身多毛症(CongenitalGeneralizedHypertrichosis,CGH),俗稱“狼人綜合徵”(WerewolfSyndrome)或“狼人症”,是一組極其罕見的體毛生長異常。自中世紀以來,這種罕見綜合徵一直受到科學家和普通大眾的關注。人類體表的體毛分為胎毛、毳毛和終毛三種類型。終毛較長、粗且硬,有髓質和黑素,包括頭髮、睫毛、眉毛、鬍鬚、腋毛、陰毛等,而先天性全身終毛增多症(CongenitalGeneralizedHypertrichosisTerminalis,CGHT)是一種可表現常染色體顯性遺傳的CGH,常伴發牙齦增生和面部特徵畸形。據醫學紀錄顯示,全世界第一例“狼人”患者發現於1648年。醫學專家認為,“狼人綜合徵”是一種“返祖”現象,多毛症基因是人類身上的一種“失傳基因”。
名稱由來
狼人綜合徵或者說先天性全身多毛症是一種極其罕見的先天性疾病。較早時候先天性全身多毛症患者為了避免別人異樣和鄙視的眼光,白天通常會選擇呆在家裡,僅在晚上人少的時候才出門。由於他們的這種做法,人們開始把這些不幸的人和狼聯繫在了一起,於是這種疾病也就有了“狼人綜合徵”這個比較通俗的名字。
病因
研究人員對人類倒退返祖式的其它遺傳行為非常熟悉。在一些罕見的例子中,有的人會長出多個乳頭,還有人脊柱末端會長出類似尾巴的突體。父母雙方都可以把控制先天性多毛症狀的缺陷基因遺傳給後代,而他們的後代會有一半會繼承父母的這種缺陷基因。典型情況是:胚胎在母體內的第七八個月末就會失去被稱為胎毛的精細體毛。而患有先天性全身多毛症的嬰兒出生時體毛會完好無損的隨嬰兒出世,偶爾也會有體毛在成年期脫落的情況,但典型情況是這種體毛會伴隨他們一生。墨西哥生物醫學研究中心多毛症專家路易斯·菲古拉博士認為:“‘狼人症’和月亮以及狼沒有任何聯繫,而是與基因有關。”菲古拉認為,“狼人症”是一種返古現象,多毛症基因曾是人類身上的一種“失傳基因”。當遠古時代的人類還是長滿毛髮的靈長類動物時,身上就存在著這種基因,但當人類漸漸進化後,這種基因變得不再需要,就開始發生突變而“關閉”。然而患者不知何故,他們體內被“關閉”的多毛症基因現在又被“打開來了”。
類型
多毛症有幾種不同的類型,先天性多毛症患者身上的體毛沒有顏色,精細鬆軟,生長稠密,會伴隨人一生。
痣樣多毛症患者身上的某個斑點或某個地方會長出過多的稠密體毛,而正常體毛則會圍繞在斑點周圍。
後天性多毛症是在人出生後才出現的,這不同於出生前就會出現的其它類型的那些多毛症。
治療
古法
古代西方人相信,顛茄可以治療“狼人症”。顛茄(Belladonn),名字來源於義大利語,意思是“美麗的女人”,顛茄幾百年來被用作草藥,主要製作阿托品來刺激中樞神經。古時的歐洲人認為,它對治療狼人症也有奇效。傳說
民間故事裡說正常人被狼人咬後也會變成狼人,唯一的辦法是在身上佩戴月長石,並在下一次月圓前服用足夠劑量的顛茄。當然,照做的人多半是還沒變成狼人就先一命嗚呼了。
雷射療法
尼泊爾首都加德滿都的一家醫院通過雷射療法,幫助四名狼人綜合症患者去除了臉部濃密的毛髮。
治療狼人綜合症可能導致其它後遺症,包括疤痕、皮膚炎症或者過敏等。有專家認為,現在的醫學水平還沒有根治“狼人症”的辦法。有一些患者會選擇雷射脫毛手術,但手術後沒過多久毛髮又全長了回來。
病例
據記載,法國國王亨利二世的宮廷中就曾出現過這樣的“狼人”。亨利國王對人類天生的怪貌和奇異變化具有高度的興趣,1547年一個看起來好像半人半獸的10歲男童被當作禮物送給了亨利國王。除了嘴唇和眼睛外,男孩全身覆蓋著長達4英尺厚的金黃色體毛。這個男孩的名字較佩德羅·岡薩雷斯,出生在加那利群島(Canary Islands)。佩德羅娶了一位可愛的法國婦女,並成了很多孩子的父親,其中他的5個孩子也都繼承了他的先天性基因缺陷。曾有很多油畫都把繪畫主題放在了這個奇異的家庭上,直到現在仍然還有一些油畫懸掛在奧地利茵斯布魯克(Innsbruck)附近的阿姆布拉斯城堡(Ambras Castle)中。
在英國、中國、泰國、印度、波蘭、德國、俄羅斯和墨西哥等國家境內都發現過這種患者:
1857年,英國《柳葉刀》雜誌報告了一位名叫朱莉婭·帕斯特拉娜的患者,並在歐美引起關注,她甚至被大眾稱為“鬍子小姐”。
1977年,據中國媒體報導,在中國遼寧瀋陽農村誕生了一個“毛孩”,當年,這個全身毛髮覆蓋率達96.5%的男嬰,因罕見的“返祖”現象,轟動海內外,並被大世界吉尼斯總部記錄為全身毛髮覆蓋面積最多的人。
2007年,英國媒體報導,7歲泰國曼谷女孩蘇帕特拉·薩素芬剛出生不久,就被查出患有一種被稱為“狼人症”的罕見基因紊亂疾病,導致她的整個背部和面部都被濃厚的黑色毛髮覆蓋。
2006年,美國廣播公司報導,23歲的墨西哥男子丹尼·拉莫斯·戈梅茲出生後就患有一種罕見的多毛症,全身都被濃厚的黑色毛髮覆蓋,看起來就像傳說中的恐怖“狼人”。丹尼的家族中至少有5代人患有這種罕見的疾病。丹尼的祖母儘管沒有患上多毛症,但她卻攜帶這種變異基因,並將它傳給了自己的孩子。丹尼的哥哥拉里、堂姐妹莉莉和卡拉、親妹妹賈米、6歲侄女丹尼拉等人,都患有不同程度的“狼人綜合徵”。
2012年,北京晨報報導,在印度發現三姐妹均患上“狼人綜合徵”,她們分別是薩維塔·桑里、莫妮莎和薩維特里,她們與母親安妮塔·桑布哈吉·勞特和其他姐妹一起住在印度中部浦那附近的一個小村莊。
家庭遺傳
印度一個家庭因有世界罕見的“狼人基因綜合症”(WerewolfSyndromegene),全家人從頭到腳體毛均多,被稱為“狼人家庭”。2013年11月,該家庭新添一名“毛孩”。印度中部馬達沃納加爾鎮薩維塔茹特(SavitaRaut),其家庭成員因患有罕見的“狼人基因綜合症”,均體毛較多,連剛出生22天的女兒也不例外,全身從頭到腳都覆蓋著黝黑的毛髮。雖然薩維塔對女兒的前途表示擔憂,但她表示這是上帝的旨意,不論女兒的外表如何,作為母親她仍舊會毫無保留地疼愛這個小生命。研究
對這種疾病進一步研究發現,男性荷爾蒙分泌過多也會導致這種多毛症的出現。男性身上的體毛是對體內荷爾蒙分泌的一種自然反應,而男性荷爾蒙則會刺激毛髮生長和增加毛髮的粗度。在多數情況下,多毛症都是先天遺傳而來的,然而還有一些藥物和毒品(例如水銀)也可以導致毛髮過分的生長。而且,營養失調或未經處理的身體感染也可引起多毛症。對於多數病人來說,這種疾病是一個影響容貌的問題。治療這種疾病的可能辦法就是給毛髮脫色上蠟,而這只是暫時性的,永久性的去除體毛需要使用電蝕或雷射處理毛囊。電蝕治療的價格稍微貴些,大概在25美元至150美元不等。