概述
牛痘樣水皰病是一種自幼年發病,以水皰為主的特發性光敏性皮膚病,愈後遺留瘢痕。夏令水皰病為本病的異型,症狀較輕,愈後無瘢痕。
病因
(一)發病原因
病因不明,Pick及Epstein等先後對本病進行研究,肯定本病好發於男性,且已明確在某些家族中有強烈的遺傳因素。
(二)發病機制
發病與日光暴露有關,其作用光譜主要為UVB,國內有報導對3例本病患者進行直接免疫螢光檢查,發現基底膜帶和真皮血管壁有IgM沉積,推測可能是一種由光線引起的變態反應性疾病。
症狀
牛痘樣水皰病的症狀:
紅暈結痂盤狀紅斑皰疹丘疹脫髮水皰或大皰損害
發病自幼年開始,一般2~3歲,男孩多見,在成長期中症狀減輕,到青春期多可緩解或停止發作。
皮損主要發生於面,手背等暴露部位,尤其是好發於易遭日光直接照射的部位,如顴突,鼻樑,額,耳殼上緣,下唇以及手背橈側等,損害初起為紅斑,丘疹,迅即發展成水皰,小如針頭,大到黃豆,往往成群,也可散發,有的水皰中央可有臍形凹陷,周圍有輕度炎性紅暈,類似牛痘,3~4天后乾燥或破潰結痂,嚴重者可有壞死,結黑痂,脫落後形成凹陷性瘢痕,甚或致殘毀畸形,一般夏季症狀加劇,冬季緩解,日光照射可誘發或加劇,多在日曬之後1~2天發出,分批陸續出現,每次發作2~3周,皮損出現前往往先有灼痛或灼熱感,有時伴癢感,可同時伴發角,結膜炎而影響視力,也有指甲畸形,脫髮者,全身症狀即使有也較輕。
治療
(一)治療
在春夏發病季節,注意儘可能避免日光暴露以減輕症狀和瘢痕形成;皮疹局部應對症處理,並積極防止繼發性細菌感染。多數患者口服羥氯喹或氨苯碸並配合維生素B、煙醯胺等有效。嚴重者可試用沙利度胺(反應停)和β-胡蘿蔔素。
(二)預後
愈後遺留瘢痕。