淋巴細胞病毒性葡萄膜炎

病因

(一)發病原因
淋巴細胞病毒Ⅰ型(humanT-lymphotropicvirustypeⅠ)是一種人類反轉錄病毒,引起成人T細胞白血病和HTLV-Ⅰ相關性脊髓病兩種全身病。近年證明嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型可引起內因性葡萄膜炎,稱嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎(HTLV-Ⅰassocitteduveitis,HAU)。
(二)發病機制
目前尚不清楚淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎的發病是由於受感染細胞的直接反應抑或是病毒感染的T細胞介導的一種自家免疫反應或是其他。以下證據支持疾病發生更可能是一種自家免疫過程:①已知被嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型感染的CD4陽性T淋巴細胞表達白介素-2受體並產生各種淋巴因子;②葡萄膜炎患者前房內可用PCR方法檢測到感染的淋巴細胞;③血清學檢查陽性的患者對皮質類固醇治療反應良好;④部分患者有Grave病的病史。

早期症狀

一.全身表現嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型已確定可以引起一種T細胞惡性腫瘤(成人T細胞白血病)和一種慢性脊髓病。
(1)成人T細胞白血病:僅發生於成人。典型的病例呈急性或亞急性經過,肝、脾淋巴結腫大,但胸腺不受侵犯,有全身或局限性皮損,如紅皮病、結節等。貧血相對較輕,白細胞增多,至2.6萬~8.5萬,有的甚至達10萬。具有特殊核形的淋巴細胞為突出表現。骨髓白血病細胞百分比較一般白血病為低。患者細胞免疫功能低下,常導致條件致病菌感染,如肺的機會性感染、慢性腎衰竭、非特異的皮膚真菌病等。患者預後多不良。
(2)淋巴細胞病毒Ⅰ型相關的脊髓病:是以痙攣性脊髓麻痹為主的慢性神經疾患,女性稍多於男性,多發生於30~40歲,也可見於兒童和老人。起病緩慢,表現為痙攣性對稱性麻痹、雙下肢肌力低下、膀胱功能障礙、感覺和震動覺障礙、腱反射亢進、肺泡炎、關節運動障礙、葡萄膜炎等。
二.淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型沒有全身病也可引起相關性葡萄膜炎。

1、睫狀充血,一般沒有睫狀充血,或者有輕度充血。
2、虹膜正常很少有前後粘連。
3、角膜透明或有羊脂狀小圓形白色KP,可見前房閃輝或浮游炎性細胞,房角灰黃色滲出物。
4、眼底情況:在充分散瞳情況下,可發現前部玻璃體及基底部法埃狀或小粒狀不透明的球樣混濁多位於眼球下部,病灶多發生
自覺症狀:早期眼前有黑影舞動,視力感染模糊,重者可出現中心視力及周邊視野障礙,偶有眼痛。
(1)T細胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎:這可能是通過兩種機制引起的葡萄膜炎:①腫瘤細胞直接向眼內浸潤;②在患者免疫功能低下時,引起機會性感染而引起葡萄膜炎。
(2)HTLV-Ⅰ相關的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎:除常見的視網膜血管炎以外,可並發葡萄膜炎,多為急性或亞急性發病,表現輕度肉芽腫性前葡萄膜炎,玻璃體顆粒狀或膜狀混濁,單眼或雙眼發病,可復發,與神經症狀不一定相關。
(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎:近年研究證實HTLV-Ⅰ沒有全身病也可引起葡萄膜炎。因為發現原因不明的葡萄膜炎HTLV-Ⅰ的感染率比原因明確的葡萄膜炎出現有意義的增高,因而命名為嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎。嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎發病年齡為19~75歲,平均46歲。有日本研究者報導女性在20~29歲和50~59歲呈發病高峰,認為可能與這兩個年齡段明顯的內環境如性激素和妊娠的變化有關。其臨床特點是具有輕度的臨床表現如眼前漂浮物、霧視,或急性或亞急性視力下降,可單眼或雙眼發病。患者有輕度睫狀充血,角膜後可有羊脂狀KP,前房輕度或中度浮游細胞,瞳孔緣白色柔軟結節,虹膜很少出現前後粘連,玻璃體呈輕度或中度混濁,視網膜血管白鞘,並可見視網膜表面有混濁,偶爾可見視網膜脈絡膜滲出和萎縮斑。多數患者患有中間葡萄膜炎,表現為玻璃體混濁和輕度視網膜血管炎,少數患者僅有虹膜炎或伴有葡萄膜視網膜病變的全葡萄膜炎。葡萄膜炎呈慢性進行性。嗜人T淋巴細胞病毒Ⅰ型相關性葡萄膜炎有以下情況:
①中年健康成年人單眼或雙眼發病,為亞急性葡萄膜炎,有霧視和飛蚊症。
②活動期多伴有玻璃體混濁(88%),有肉芽腫或非肉芽腫性前葡萄膜炎,前者多於後者;視網膜血管炎,有白鞘或白點附著;脈絡膜視網膜診出病變較少。
③對局部或全身激素治療反應較好。
④視力預後一般較好,大部分患者視力完全恢復。
⑤很少有復發。
HTLV-Ⅰ感染者有著明顯的地區分布特徵,在感染高發區遇到葡萄膜炎時,應考慮到此種病毒引起的可能性。動態血清抗體測定及PCR檢測等都有助於診斷。應注意排除其他原因和其他類型的葡萄膜炎。

治療方法

(一)治療

HTLV-Ⅰ所致的輕度前葡萄膜炎可用非甾體消炎藥、糖皮質激素和睫狀肌麻痹劑點眼治療;對於出現明顯的玻璃體炎症者,則應行糖皮質激素後筋膜囊下注射治療;對於出現嚴重的玻璃體炎症反應和視網膜血管炎者,則應口服糖皮質激素,一般選用潑尼松,劑量為0.5~1mg/(kg·d),並應隨著炎症的控制而逐漸減量,一般不宜長期套用。
患者經治療後,一般於4~6周可獲明顯的改善,大多數患者預後較好,部分可獲完全治癒。有關抗病毒藥物在此種葡萄膜炎中的作用目前尚未完全肯定,但全身免疫抑制藥的使用應當十分慎重。
有關HTLV-Ⅰ所致的輕度葡萄膜炎是否可發展成為HTLV-Ⅰ脊髓病或成人T細胞白血病,目前尚不完全清楚,需長期觀察始能確定。

(二)預後

大多數患者(92.5%)經局部或全身激素治療後視力預後良好,但如果治療不連續,很多患者可以復發。

併發症

視網膜血管炎比較常見。

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