簡介
英 文 名：acanthamoeba scleritis
疾病代碼：ICD:H15.0
人體部位：頭面部
就診科室：眼科
相關藥品：依西雙溴丙脒 新黴素 多黏菌素 咪康唑 酮康唑 伊曲康唑
病狀體徵
棘阿米巴性鞏膜炎多為瀰漫性或結節性，可發展成壞死性前鞏膜炎並導致鞏膜葡萄腫。發病初期有眼紅、畏光、流淚、異物感、結膜囊分泌物、眼痛，並伴有視力下降。50%以上的患者有劇烈的眼痛，夜間劇烈，並向三叉神經分支範圍放射。瀰漫性前鞏膜炎預後相對良好，鞏膜呈瀰漫性充血，球結膜水腫，病變易於擴散，病變範圍局限者約占60%。結節性前鞏膜炎時可形成深紅色結節，完全不能活動、質硬、有壓痛。結節與其上的表層鞏膜組織分界清楚，表面的血管被結節頂起。壞死性前鞏膜炎破壞性強，首先表現為局限性片狀鞏膜炎，合併有急性充血。鞏膜表面片狀無血管區由鞏膜外層血管發生閉塞性脈管炎所致。此無血管區下鞏膜基質水腫。病變可有不同的進展，有的炎症可局限，多數病例該區的鞏膜組織幾乎全部壞死，炎症病變向眼球兩側發展，損及整個前鞏膜。鞏膜壞死部位，葡萄膜外露。若長時間持續高眼壓，則形成鞏膜葡萄腫。棘阿米巴性鞏膜炎常伴有環狀滲出性基質性角膜炎。初期表現為永久性或復發性樹枝狀或點狀角膜上皮損害，逐漸發展成基質浸潤以及沿角膜神經分布的放射狀浸潤。角膜基質形成炎症浸潤環，環周可見白色衛星灶，中央基質似盤狀角膜炎，伴有前房積膿。偶可有後彈力層皺褶、角膜後KP和反覆的角膜上皮剝脫等。棘阿米巴性鞏膜炎病程長、進展緩慢。大多數患者有劇烈的眼痛，可能由棘阿米巴的嗜神經性引起。
診斷檢查
診斷：棘阿米巴性鞏膜炎常伴有環狀滲出性基質性角膜炎。初期表現為永久性或復發性樹枝狀或點狀角膜上皮損害，逐漸發展成基質浸潤以及沿角膜神經分布的放射狀浸潤。角膜基質形成炎症浸潤環，環周可見白色衛星灶，中央基質似盤狀角膜炎，伴有前房積膿。偶可有後彈力層皺褶、角膜後KP和反覆的角膜上皮剝脫等。棘阿米巴性鞏膜炎病程長、進展緩慢。大多數患者有劇烈的眼痛，可能由棘阿米巴的嗜神經性引起。由於棘阿米巴性鞏膜炎少見，常誤診，即使首先考慮鞏膜棘阿米巴感染，診斷仍很難證實。詳細詢問病史，裂隙燈檢查，對塗片或活檢組織進行特殊染色和用大腸桿菌性無養分培養基培養，可以早期診斷。常規角膜上皮塗片找不到棘阿米巴或棘阿米巴培養陰性，因為棘阿米巴僅存在於角膜基質內。
實驗室檢查：用活檢標本、接觸鏡及接觸鏡清洗液、保存液，在室溫下，放入用大腸埃希桿菌如大腸埃希菌(Escherichia coli)、產氣桿菌(Enterobacteraerogenes)、Klebsiella 肺炎桿菌(Klebsiella pneumoniae)等製備的無養分瓊脂培養基中有時僅24h 即可使棘阿米巴生長陽性。
其他輔助檢查：
1.共焦雷射顯微鏡 可發現阿米巴滋養體和包囊。
2.角鞏膜活檢 必要時可以進行。棘阿米巴可直接侵犯鞏膜組織，同時伴以多形核白細胞為主的炎細胞浸潤，有少量的巨噬細胞和淋巴細胞。活檢組織還可以用姬姆薩染色、Masson 三重染色法(Masson trichrome)、GMS、Wright 染色、CFW 和螢光素標記抗體染色可找到阿米巴。
治療方案
棘阿米巴性角鞏膜炎的治療尚有爭議。棘阿米巴以包囊和滋養體2種狀態存在，需長期治療。治療包括0.1%依西雙溴丙脒、新黴素- 多黏菌素(neomycin-polymyxin)和局部1%咪康唑滴眼液或眼膏，次數先頻後減，療程4周以上。並加口服酮康唑和伊曲康唑。若懷疑存在繼發性細菌感染或細菌培養呈陽性，應當考慮適當使用抗生素，以局部套用為主，全身套用抗生素要少。主要目的是解除疼痛和消除炎症。在某些情況下，局部使用糖皮質激素，有助於炎症的消退。但對棘阿米巴性鞏膜炎是否是絕對適應症，目前尚有爭議。
糖皮質激素治療可能具有雙重作用，一是能抑制棘阿米巴的包囊形成和脫包囊過程；二是能使包囊對抗阿米巴藥產生耐藥性。使用宜慎重。若病灶局限，藥物治療失敗或藥物治療後殘留嚴重的影響視力的角膜基質混濁，可行穿透性角膜移植。為防止術後復發，術後需要繼續藥物治療。
預防及預後
預後：早期治療預後良好。
預防：對於佩戴角膜接觸鏡的人群，預防工作尤為重要。
疾病原因
棘阿米巴原蟲是一種可見於土壤、污染的淡水、海水、游泳池、穀物及家畜的小阿米巴。棘阿米巴也常存在於人類鼻腔黏膜。還可見於接觸鏡或清洗鏡片的溶液。在自然界中，棘阿米巴以滋養體和包囊兩種形式存在。滋養體是棘阿米巴的活動期形式，主要以有絲分裂的方式進行繁殖。包囊是棘阿米巴的靜止期形式，能耐受乾燥、高溫及化學物質的損害。兩種形式可相互轉化，其轉化機制尚未完全了解。
病理生理變化
角膜棘阿米巴擴散可引起棘阿米巴性鞏膜炎。棘阿米巴性鞏膜炎可由棘阿米巴直接感染或對被殺死的棘阿米巴的免疫反應引起。研究表明，由於鞏膜的正常結構和防禦機能被破壞，使鞏膜組織內的糖蛋白外露，易於與棘阿米巴的蛋白質結合，產生細胞溶解因子，促進鞏膜組織的破壞。棘阿米巴或炎症細胞所釋放的酶可導致鞏膜的壞死和變薄。正常棘阿米巴尚能激活補體旁路途徑。被殺死的阿米巴及其代謝產物可引起免疫反應，使鞏膜微小血管產生炎症，導致免疫介導性鞏膜炎症。近幾年，有破壞傾向的棘阿米巴鞏膜炎增加，患者年輕、健全、免疫機能正常，但至少有以下1 種危險因素：①輕度角膜和(或)或鞏膜外傷史；②直接暴露於土壤和污染的水中；③配戴角膜接觸鏡。
鑑別診斷
主要與單孢病毒性鞏膜炎相鑑別。眼劇痛與體徵不一致抗病毒治療無效，組織培養和活檢有棘阿米巴原蟲為其診斷鑑別要點。
併發症
前葡萄膜炎，但比較少見。
流行病學
阿米巴病呈世界分布，熱帶、亞熱帶地區最常見，阿米巴病的流行與經濟條件、衛生條件、生活環境、飲食、生活習慣、職業、個人衛生密切相關。一般農村高於城市，男性高於女性，該病傳染源為糞便中持續排包囊的帶蟲者。
