流行病學
淋巴瘤樣丘疹病任何年齡可以發病,約占皮膚T細胞淋巴瘤的15%,平均發病年齡35-45歲,男女發病比率約為1.5:1發病機制
該病的病因目前尚不明確,有學者認為與EBV、HTLV-1等病毒感染有關,但一直沒有確切證據支持。CD30+腫瘤細胞表面的轉化生長因子-β受體發生突變被認為是腫瘤進展的重要機制。臨床特徵
淋巴瘤樣丘疹病的典型皮損為棕紅色的丘疹和結節,中央可消退、壞死並出現結痂,皮疹3-8周可自然消退。特徵性的改變是各期皮損同時存在,反覆發作。丘疹結節消退後可遺留色素減退斑或色素沉著斑,偶爾遺留淺表萎縮性瘢痕。皮損可局限性分布,亦可全身泛發,數目可從幾個到幾百個。一般無自覺症狀。病程長短不一,可數月至數十年。約20%的患者發病前或發病後或同時伴發其他類型的皮膚淋巴瘤,最常見的是蕈樣肉芽腫,皮膚間變性大細胞淋巴瘤,以及霍奇金病。本病預後通常良好,約4-10%的患者進展成其他類型的淋巴瘤,其發展成其他淋巴瘤的危險因素尚不清楚。
皮膚病理表現
淋巴瘤樣丘疹病的組織病理學改變與其皮損所處的時期有關。目前將其組織學改變分為三型,分別為A型、B型、C型[4]。新近的研究提出D型淋巴瘤樣丘疹病的概念。A型皮損表現為真皮內廣泛分布的以小淋巴細胞、嗜中性粒細胞或嗜酸性粒細胞為主的楔形炎症浸潤,其間有散在或片狀的異形CD30+大淋巴細胞。細胞有時呈多核性或R-S樣,在皮損中所占比例較小,常常<25%。表皮有中等程度的棘層肥厚及角化不全,常伴淋巴細胞親表皮性。
B型皮損改變較少見,占10%以下。其特徵是蕈樣肉芽腫樣的病理改變。真皮乳頭層血管周圍淋巴細胞為主的帶狀浸潤,伴淋巴細胞親表皮性。可見異形性細胞,但腫瘤細胞往往不表達CD30。
C型皮損表現為真皮內單一或簇集性的CD30+大淋巴細胞浸潤(> 75%),伴有想退少量的混合性炎症細胞浸潤。該類型與間變性大細胞淋巴瘤的組織學表現類似。
D型是新近被提出的類型,浸潤細胞以CD8+的大淋巴細胞為特徵,具有親表皮性。需要與原發性侵襲性皮膚CD8+細胞毒性T細胞淋巴瘤的組織學改變相鑑別。