泛發性特發性毛細血管擴張

泛發性特發性毛細血管擴張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀幹大面積小靜脈和毛細血管擴張而不伴其他皮損的疾病,多發於女性。

基本信息

流行病學

多發生於40~50歲女性。泛發性特發性毛細血管擴張(generalized essential telangiectasia)是指四肢、軀幹大面積小靜脈和毛細血管擴張而不伴其他皮損的疾病,多發於女性。

流行病學

多發生於40~50歲女性。目前沒有其他相關內容描述。

臨床表現

多發生於40~50歲女性,損害為廣泛性線狀毛細血管擴張。初發損害位於小腿,而後擴展至大腿、腹部、臀部和上肢等處,皮損可呈泛發性、單側性或局限於某一較大區域如下肢、上肢、軀幹或沿皮神經走行區分布,散在或互相融合亦可表現為細小血管瘤部分患者眼結膜及口腔黏膜亦可受累但無系統性病變及出血現象。

診斷

根據發生於四肢軀幹的靜脈和毛細血管擴張,廣泛分布而不伴其他損害即可診斷。

鑑別診斷:
需與其他原因引起的毛細血管擴張鑑別。
1.不典型的遺傳性出血性毛細血管擴張症 皮損易發生於身體上部,分布廣泛,對稱,有出血傾向。
2.伴系統性疾病的毛細血管擴張 有各系統性原發病表現組織化學染色顯示在末梢小動脈和毛細血管袢動脈端的內皮細胞中含有活性的鹼性磷酸酶。而本徵則無。

檢查

組織病理:真皮上部毛細血管擴張、充血,管壁缺陷。僅由內皮細胞組成、用顯示血管袢動脈部分的鹼性磷酸酶活性的組織化學染色為陰性,說明擴張的毛細血管是毛細血管袢的靜脈部分。

治療

尚無特效療法,治療病灶感染和口服抗生素對部分病例可能有效。

預後

有人報導1例口服四環素而治癒,另一例在鼻竇感染痊癒後皮損消失。

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