發病原因
細粒棘球絛蟲寄生於犬小腸內,卵隨糞便排出,污染水源、草場等。人誤食被蟲卵污染的食物後,蟲卵即在十二指腸內孵化為六鉤蚴。六鉤蚴穿破腸黏膜潛入毛細血管,順門靜脈進入肝臟發育為包蟲。若六鉤蚴通過肝竇,可隨血流到達肺部並發育成包蟲,故肝與肺包蟲病發病率較高。若仍有少數六鉤蚴通過肺靜脈,可隨體循環達全身,各臟器組織均可發病。泌尿男性生殖系統包蟲病的發病率在流行區約占全身包蟲病的2%~5%。腎、膀胱、精索、睪丸均可發生。
發病機制
六鉤蚴發育為初期包蟲囊泡,逐漸增大並形成具有生髮層和角質層的內囊。包蟲外周由中間宿主的增生組織形成一層厚而堅韌的纖維組織包膜,稱為外囊。內囊生髮層可產生大量生髮囊,脫落於囊液中成為子囊,子囊內又可生出孫囊。生髮層也可產生育囊,每個育囊內包裹10~40個原頭節,游離於囊液中稱為囊沙。如包蟲破裂或手術操作不慎,囊沙漏入腹腔可發生繼發性包蟲病。
早期症狀
有包蟲病流行區的居住和生活史。尤其與犬、羊有過密切接觸史。1.腎包蟲病患者主要症狀為腎區腫塊、腰痛、血尿及膿尿。常為單側腎內單個發生,且多發生於腎下極。可與肝、肺包蟲病相伴發。當包囊破入腎盞、腎盂時,粉皮樣含子囊及內層碎屑進入尿液,可出現急性腎絞痛、尿頻、尿急、尿痛等症狀。繼發感染後可表現發熱、腰痛加劇,血尿及膿尿。包囊破裂進入腹腔可發生嚴重的腹膜炎。
2.膀胱包蟲則主要表現為尿頻、尿痛、尿急、尿混濁並排出粉皮樣含子囊及內層碎屑的尿液。
3.精索或睪丸包蟲病患者,局部可出現球形腫塊,透光試驗陽性,如同鞘膜積液。
包蟲囊腫的典型體徵是觸診時表面光滑,觸之硬韌且有彈性,叩之有顫感。腎包蟲在上腹部或腰部可捫及表面光滑、邊緣整齊、界限清楚的無痛性腫塊。
本病的診斷需依據接觸史、臨床表現與體徵,結合實驗室檢查、免疫學檢查以及影像學結果明確。
檢查
1.血液檢查 嗜酸性粒細胞增多。
2.尿液檢查 包蟲破入泌尿道時,尿中可見有白色粉皮樣碎片,查及棘球蚴原節頭。
3.血清學檢查 如間接紅細胞凝集試驗(IHA)、酶聯免疫吸附試驗(ELISA)有助於診斷。
4.卡索尼皮內試驗(ID)是一項有價值的診斷手段。方法是將特殊處理過的囊液0.1~0.2 ml作前臂皮內注射,觀察皮膚的紅腫及硬結反應,其陽性率可高達90%左右。間接紅細胞凝集試驗具有高度特異性和敏感性,假陽性反應少。
1.B超 B超可探及邊緣清楚的無回聲區,有時其內可探及花瓣狀分隔或蜂窩狀光帶;有時可見“雙壁征”。膀胱B超檢查顯示類圓形無回聲反射液性暗區,邊界清楚的粗糙囊壁,較大的包蟲病囊腫可見“雙壁征”。
2.X線 KUB平片可見腎影增大,有凸出腎緣的腫塊輪廓。有時可見腫塊邊緣線狀鈣化陰影。排泄性及逆行尿路造影示腎盂、腎盞受壓變形、移位,腎盞漏斗部變細、拉長。當包囊破入腎盞,則造影劑溢入囊內顯示多個圓形充盈缺損,造影劑沿子囊間隙流注而呈落雨樣徵象。同時可見患腎積水、顯影不良或不顯影(圖1~7)。
3.CT 示腎臟多發性囊性改變,囊壁厚,邊緣清楚,可有“囊中囊”征。有時可見特有的蜂窩狀分隔影像,有助於診斷。若子囊過多,相互擠壓,包容在母囊之中,CT顯示車輪形或蜂窩狀的排列分隔,為腎包蟲病的特有影像。膀胱CT示膀胱壁有邊界清晰的囊性占位,密度均勻,含子囊時,呈“囊中囊”征。
鑑別
1.單純性腎囊腫 可有腰背酸痛症狀,有時可觸及上腹部和腰部囊性腫塊。但病人無包蟲病流行區居住和生活史,多在健康普查中發現。B超檢查顯示圓形無回聲腫物,壁薄而光滑。X線檢查囊壁鈣化更為常見。尿液中不含包囊碎屑,卡索尼反應陰性。可與腎包蟲病鑑別。2.多囊腎 也表現為上腹部和腰部的囊性腫塊。但該病有家族發病傾向,多為雙側,有進行性腎功能不全和高血壓表現。體檢腰部腫塊邊界不清,壓之較軟;且B超檢查發現腎體積明顯增大,腎臟邊緣不齊,腎內囊性腫塊無“雙壁征”。尿路造影可見腎盞變形、拉長,呈蜘蛛腳狀。 CT示雙腎體積增大,腎斷面有無數個大小不一的囊腫,囊壁可有鈣化,可與腎包蟲病鑑別。
3.腎積水 亦有腰部脹痛、血尿及膿尿症狀,上腹部及腰部可觸及囊性包塊。但該病有明顯的尿路梗阻原發病如結石、狹窄等。病人無包蟲病流行區居住和生活史。尿路造影示腎盂、腎盞擴張,無腎盞漏斗部的變細和移位。尿液中不含包囊碎屑,卡索尼反應陰性。可與腎包蟲病鑑別。
4.腎腫瘤 亦有腰痛和腰腹部腫塊表現。但本病多有全程肉眼血尿伴條索狀血塊、發熱以及消瘦等症狀。B超檢查示患側腎體積增大,有實質性占位。CT示腎臟不均質占位病變,CT值為30~50Hu,增強掃描示腫物CT值低於正常腎組織,分界清楚。可與腎包蟲病鑑別。
5.膀胱腫瘤 B超檢查可發現膀胱壁的占位性病變,大的腫瘤可通過雙合診觸及。但膀胱腫瘤有無痛性肉眼血尿,無粉皮樣尿。尿液中可找到腫瘤細胞,而無棘球蚴原節頭。B超及CT檢查示膀胱內有實質性占位病變,而非囊性占位。可與膀胱包蟲病鑑別。
6.輸尿管囊腫 感染時可出現尿頻、尿急、尿痛。B超檢查也可顯示膀胱內的囊性占位性病變。但其尿液檢查找不到頭節及子囊。膀胱鏡檢查可見輸尿管口囊性腫物,隨排尿有節律性舒縮。可與膀胱包蟲病鑑別。
7.膀胱息肉 B超檢查也可表現為膀胱壁的占位性病變。但病人無粉皮樣尿,尿液中也找不到包蟲頭節及子囊。B超及CT檢查可發現膀胱內有實質性占位,而非囊性占位。可與膀胱包蟲病鑑別。
併發症
1.合併感染 由於包蟲病史過長,包蟲衰老或退行性變,包蟲營養不良;子囊過多,囊液過少或由於包蟲破裂等原因可引起包蟲囊的繼發感染,此時囊液轉變成膿性而形成急性腎膿腫或其他組織的包裹性膿腫。如果炎症被包蟲的纖維組織外囊局限於囊內,則病人的全身及局部炎症反應較輕,其主要症狀為全身無力、低熱、消瘦、貧血等慢性消耗表現。感染嚴重者可出現明顯的毒血症全身反應和急性膿腫的局部症狀。腎包蟲感染臨床表現與膿腎或巨大腎盂積水合併感染的症狀相似,應注意鑑別。2.囊腫穿破 肝等處的包蟲囊可因外傷、穿刺而破裂,破入腹腔可表現為劇烈腹痛及過敏症狀,由於囊液外溢,可產生繼發性包蟲囊,如果囊腫破入肝內膽管,則可產生膽絞痛及黃疸。
由於偶然外傷,感染後炎症的浸潤或就診時誤行診斷性穿刺等原因可導致囊壁的破裂,根據囊壁破裂的程度和破口的部位不同其臨床表現有很大的差異,主要有如下表現。
若僅為內囊破裂則外溢的囊液為堅韌的外囊所局限,內囊剝離塌陷,浮游於囊液之中。此時由於包蟲缺乏營養供應而變性壞死,最終形成繼發感染。
若為外囊破裂,則可因為囊內壓力過高而脹破內囊,導致囊內容物外溢,進入周圍組織。根據囊壁破口部位的不同,囊液外溢途徑可分為3類:
(1)如果腎包蟲破入泌尿道,使大量囊內容物迅速進入,可引起突發的腎絞痛及尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激症狀,嚴重者可阻塞輸尿管,使得腎絞痛加劇並出現會陰部放射痛,當阻塞近段輸尿管內壓增高到一定水平又可將這些囊內容物自行排出。若包蟲破入膀胱可引起膀胱刺激症狀。同時排出大量肉眼可見的白色包蟲囊皮和小子囊。
(2)如果包蟲破入腹腔,則可引起突發的急性全腹膜炎,同時由於大量異種蛋白質的吸收導致過敏性休克的發生,雖然經過及時的抗休克治療及手術治療吸出腹腔內囊液並摘除包蟲可暫時挽救病人的生命,但由於外溢原頭蚴在腹腔內的種植性播散,數月後可形成數以百計的繼發性多發腹腔包蟲病,使腹腔臟器廣泛粘連,終因慢性消耗導致包蟲病性的惡病質。
(3)如果包蟲破入後腹膜外,囊液可沿腰大肌墜積於髂腰部,形成繼發包蟲病或繼發感染。
預防
“預防為主”是防治包蟲病的根本方法,宣傳教育是開展預防工作的基礎。細粒棘球絛蟲的生活史,主要在犬-羊循環鏈,流行地區牧羊犬患細粒棘球絛蟲的檢出率在30%~60%,羊群感染包蟲的患病率高達40%~90%,因之在流行地區需殺滅野犬,對牧羊犬,根據犬體重投給含吡喹酮50~100mg的藥鉺,每月1次,即可在細粒棘球絛蟲成熟期(40~50天)前死亡,從而滅絕感染中間宿主的蟲卵。對宰殺的羊、牛肉要檢疫,遇有帶水泡樣的內臟要深埋,切不可餵狗,以阻斷終末宿主感染原頭節的機會。防止犬糞污染草場、水源,不喝生水,飯前要洗手,餐具要洗淨,搞好個人衛生及環境衛生,堅持不懈地進行科學的預防工作,可達到控制包蟲病在人群流行的目的。
治療前注意事項
(一)治療
1.藥物治療 曾採用甲苯達唑(甲苯咪唑)、吡喹酮、阿苯達唑(丙硫咪唑)等化學藥物治療的實驗研究,已取得殺滅原頭節及損壞包蟲囊生髮層的作用,但尚未能達到治癒的目的,故可作為手術前後預防移植復發的用途,及無法手術根治的瀰漫性多發包蟲病的控制治療。
2.手術摘除 是目前惟一有效的治療方法。早期發現早期手術,在臟器尚未萎縮時可施半腎切除,或完整內囊摘除,而避免全腎切除,以保留有功能的臟器組織。手術原則是摘除包蟲,防止囊液外溢污染腹腔,縮小外囊空腔,預防術後感染。手術方法有三:
(1)全囊切除:包蟲的外囊是臟器組織增生形成的纖維組織,雖與臟器無分界線,但仍可沿外囊壁剝離剔除或連同罹病臟器組織一併切除。對病史甚久的巨大包蟲,長期壓迫臟器組織萎縮,失去功能,宜施腎或睪丸包蟲完全切除。
(2)包蟲完整摘除:在突出於臟器表面的外囊壁上,緩慢輕巧的切割,逐漸達到外囊壁的最內層,藉助包蟲自身的張力,將剩餘的一薄層外囊壁脹裂,此時包蟲即由裂口處自行膨出,須以指堵壓裂口,阻止包蟲突出以防爆裂。由於包蟲囊壁極為脆弱,忌用銳器觸動,迅速剪開外囊切口達包蟲直徑1/3,並做十字形剪開擴大切口,提起敞開的外囊,注水及手指分離內外囊間的纖維粘連,包蟲即可由外囊內緩緩脫出。
(3)包蟲穿刺摘除:按“無瘤手術”操作原則,先用紗布巾保護病灶,使之與周圍腹腔臟器隔開,以三通針穿刺吸出囊液,注入20%鹽水使原頭節脫水而毀損,提起並剪開外囊,摘除已塌癟的包蟲及子囊(圖8)。
無論完整摘除或穿刺摘除包蟲後,在腎臟內均遺留包蟲占位的空腔,對此空腔處理方法是清洗空腔囊壁,內翻縫合縮小閉鎖空腔,對較大的空腔,可剪去部分外囊壁,縫合閉鎖置管閉式引流。