疾病特徵
肝血管肉瘤疾病病因
絕大多數肝血管肉瘤病因不明。Folk 等調查168 例，其中75%的病例原因不明。國外報導一些與化學物質有關的肝血管肉瘤，認為與接觸氯乙烯有關，美國一個氯乙烯廠1183 名工人中有7 例發生肝血管肉瘤，平均潛伏期為17 年。少數還可發生於服用合成類固醇、雌激素及避孕藥後，其潛伏期在10 年以上。
病理生理
肝細胞肝血管肉瘤的演變過程可能有下列5 個主要途徑：
①肝小葉竇內皮細胞從非典型增生到間變細胞增生；
②肝細胞初期增生，隨之萎縮和消失；
③竇周間隙纖維組織增生；
④進行性竇擴張到血腫形成；
⑤竇壁細胞和匯管區毛細血管內皮細轉化為肉瘤細胞。
1.大體檢查
腫瘤多為單個圓形灶，邊界較清，可有纖維包膜。切面為灰白或棕黃凍膠狀發亮組織，與出血、壞死灶交錯排列，瘤體內可見充滿不凝血液的大腔隙。在同膠質二氧化釷或氯化烯接觸的病例還常見有網質狀纖維化，脾臟也常腫大。
2.病理組織學檢查
腫瘤由紡錘狀或不規則形狀的惡性內皮細胞構成，其邊界不清。細胞質嗜酸性、核深染，形態狹長或不規則，胞核核仁可大可小，同樣嗜酸性。亦可見大而異形的細胞核以及多核細胞，核分裂象常見。薄壁靜脈散布於腫瘤內，約半數病例見有造血細胞灶。免疫組織學檢查可見瘤細胞中存在有Ⅷ因子相關抗原。腫瘤細胞沿著原有血管腔增殖，肝終端小靜脈和門靜脈分支亦顯示增殖。腫瘤細胞在肝血竇內增殖可導致進行的肝細胞萎縮，肝板斷裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，內壁襯以腫瘤組織細胞，有時為息肉樣或乳頭狀突出物，腔內充滿凝血塊和腫瘤細片。腫瘤侵及肝終端小靜脈和門靜脈分支可導致這些血管的堵塞，此可解釋為何腫瘤常易發生出血、梗死和壞死。有時腫瘤細胞密聚成小結節狀實性團塊，類似纖維肉瘤。
診斷檢查
白細胞診斷：
有氯乙烯接觸史，常有白細胞、血小板減少，凝血酶原時間延長，肝功能異常，ALP 升高，高膽紅素血症，X 線、CT、肝核素掃描發現肝占位和充盈缺損等變異。Burston 提出3 項診斷標準可供參考：①病理形態似庫普弗細胞；②有血管形成傾向；③有吞噬現象。診斷依靠病理檢查，以肝組織活檢為最可靠。
實驗室檢查：
包括貧血、白細胞增多（65%）或白細胞減少（25%），血小板減少（62%）。約2/3 的病人有肝功能異常。一組病例磺溴酞鈉瀦留試驗(BSP)陽性者占100%，ALP 升高占85%，凝血酶原時間延長占72%，高膽紅素血症60%，部分病人有ALT升高。
其他輔助檢查：
胸部X線片可示有肺不張或胸膜腫塊，在同膠質二氧化釷有關的血管肉瘤病例中，腹部平片能發現不透明的肝、脾和腹腔淋巴結影。CT 可發現不勻質低密度占位病變及腫瘤破裂影像。肝血管造影顯示異常血管形態，腫瘤周邊持續染色和中央放射透光區。
鑑別診斷
臨床上肝血管肉瘤易與肝瀰漫性毛細血管瘤相混淆，也很難與肝母細胞瘤相鑑別，在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細胞癌鑑別，前者如前述病理部分，瘤細胞質呈嗜酸性，後者呈嗜鹼性，而且異質明顯。多處取材可見癌細胞帶有肝細胞性狀，可資鑑別。
治療方案
局限性結節不伴有肝硬化者，爭取早期發現，早期手術切除。不能切除的腫瘤，可採用化療藥物氟尿嘧啶、長春新鹼、環磷醯胺、多柔比星（阿黴素）、表柔比星（表阿黴素）和（或）放療，可延長病人生存期。
併發症
本病約25%合併肝硬化。腫瘤破裂可致血腹。因腫瘤記憶體在動靜脈分流可引起心力衰竭。血小板在腫瘤內大量消耗，可引起彌散性血管內凝血。
預防措施
1、設備密閉氯乙烯製造和聚氯乙烯製造過程中，都必須做好管道的密閉。注意設備的維修和保養，杜絕跑、冒、滴、漏。2、清釜技改以往聚合釜人工清釜，一釜一清，清釜工要接觸大量氯乙烯。技術改造後，聚合釜壁塗防結劑，幾十釜甚至上百釜清一次。清釜用高壓水(10MPa)清洗，避免了工人直接接觸氯乙烯。
3、抽取單體從聚氯乙烯樹脂成品中經冷卻真空抽取氯乙烯單體，使成品中的氯乙烯單體含量由原來的1%左右，降到10ppm以下。這樣使聚氯乙烯成品的熱加工中，釋放氯乙烯單體的量極大減少，減少了污染和危害。
4、做好個體防護進入聚合釜操作或檢修時，必須戴空氣呼吸器，嚴密防護，並加強換班，縮寫縮短接觸。
5、定期檢測氯乙烯作業環境的空氣中氯乙烯濃度要定期檢測。國家的衛生標準為30mg／m3。
6、做好職業性體檢對氯乙烯作業工人應認真進行就業前和定期性(每年一次)體檢。
