概述
氣管、支氣管囊腫為先天性發育異常性疾病。在胚胎氣管、支氣管發育過程中,若有一部分細胞脫離了喉氣管溝,則可形成氣管、支氣管囊腫。根據胚胎髮育的過程,支氣管樹芽在胚胎早期發育異常形成的囊腫沿支氣管樹分布,常位於中縱隔或在後縱隔內,一般不與支氣管相通。
腫瘤呈圓形或卵圓形,大小不等,單房或多房,表面光滑,囊壁完整。根據囊腫部位可將縱隔氣管、支氣管囊腫分為:氣管旁型、隆突下型、食管型和肺門型4型。囊內含清亮液體,內壁被覆柱狀上皮或扁平上皮,囊壁可由軟骨、黏膜腺體、平滑肌以及有特徵性呼吸道纖毛上皮內襯的纖維組織組成。
診斷要點
臨床表現
氣管、支氣管囊腫是縱隔內最常見的囊腫,占原發縱隔囊腫的34%。任何年齡均可發病。2/3的病人無症狀,嬰兒氣管、支氣管囊腫由於氣管和支氣管的壓迫,可出現嚴重的呼吸窘迫,支氣管壓迫可引起支氣管狹窄、反覆發作性肺炎。在兒童可反覆出現肺部感染。在較大的兒童或成人中,可出現胸痛、呼吸困難、咳嗽、喘鳴或吞咽困難。囊內出血、感染並與支氣管相通時可出現咯血、咳膿痰等症狀。
診斷標準
胸片表現為中縱隔圓形、卵圓形或分葉狀腫塊影,邊緣光滑,密度均勻,腫塊邊緣有時可見鈣化,有時可見壓迫氣管、食管的徵象。CT掃描見囊腫位於氣管旁、隆突下,囊腫內密度均勻,邊緣銳利。CT還能顯示隆突下間隙,而此間隙用常規胸片不能顯示。當囊腫位於隆突下顯示為均勻密度的包塊時,吞鋇可顯示食管受壓,很難與肺門結構區別。
治療概述
主要治療方法是手術切除,可選擇開胸切除囊腫,胸膜外切除囊腫或胸腔鏡下摘除囊腫。手術切除不僅可明確診斷,減輕症狀,而且可防止相關併發症的發生。由於反覆感染或其他原因,不能完整切除時,可將囊腫開放,內囊壁儘量切除,殘留者可用碘酒或石炭酸措滅,亦可達到良好的效果。另外,曾有在囊腫內查到支氣管腺癌的報導,也是手術切除的重要原因。