病因
本病的發生與遺傳因素有關,為常染色體顯性遺傳病,伴有可變的外顯率。發病與18號染色體上短臂上一個基因的缺失和易位有關係。女性為X連鎖顯性遺傳。
本病也可以是其他疾病的一個表現,與營養缺乏有關係。庫欣綜合徵、甲狀腺功能減退、服用糖皮質激素的患者中,發病率升高或症狀加重,提示本病與內分泌代謝有一定的關係。
臨床表現
好發於上臂後外側、大腿伸側和臀部。嚴重的患者還可發生在面部、肩胛、前臂、小腿,偶有泛發性的。單個的皮疹為針尖大小的毛囊性丘疹,暗紅的、褐色或皮色。皮疹頂端有灰褐色或灰白色的角栓,其中有一根毳毛伸出或蜷縮其中。剝去角栓後,其頂端留有微小的凹陷的小坑,很快又有新的角栓長出。皮疹發生於每個毛囊口,互相不融合,持久而散在分布,簇集成群,呈雞皮樣外觀。毛囊周圍有紅斑。嚴重的會有小的膿皰。冬重夏輕,無自覺症狀。
毛周角化病常伴發魚鱗病和特應性乾皮病。
診斷
根據上臂後外側和大腿伸側有毛囊角化性丘疹,可以去除角栓,去除角栓後可見杯狀微小凹窩,露出捲曲的毳毛,好發於青少年,一般診斷不難。
鑑別診斷
本病需要與毛囊性魚鱗病、小棘苔蘚、毛髮紅糠疹和維生素A缺乏症鑑別診斷。
治療
本病經過慢性,預後良好,一般不需治療。
可以口服維生素A和維生素E減輕症狀,外用可以使用維A酸類藥物,如維A酸乳膏、維胺酯乳膏、他扎羅丁凝膠等,尿素乳膏,水楊酸乳膏和魚肝油乳膏等,改善症狀。