臨床表現
這類血管病變最大的特點是患者出生時及被發現,或者出生後不久就被發覺。因此,常常被稱作“胎記”。其中最常見的是葡萄酒斑或稱鮮紅斑痣的血管瘤,另外又有一類結節狀毛細血管畸形,表現為楊梅狀血管瘤。
毛細血管瘤約占80%的血管病變發生率。此型血管瘤臨床很常見,國外文獻統計男女性別比為1:3左右,國內沒有一切確的統計數字,臨床初步估算女性患病率較高。Mulliken等報導的40%的嬰兒出生時就可發現,50%在出生後數天至數十天出現。國外文獻報導約有80%-90%左右的毛細血管瘤可自然消退。我們的臨床資料結果相似。同時我們認為這一傾向是鑑別其他血管畸形的重要因素。而且自然消退的時期絕大多數歷時2~3年。對於無法自然消退的病灶可選擇多種治療手段。
毛細血管痣表現為出生時即帶有的皮膚的紅斑。顏色可由粉紅色、鮮紅色、紫紅色(暗紅色)等不同程度的紅色不高出皮膚表面的病灶。極大多數臨床壓診無褪色,無皮溫升高,反之少數可例外。患者年齡增大以後,病變幾何形態多數不發生改變,呈現按部位比例增大的特徵。多數病灶顏色逐年加深,臨床無自然消退現象。患者大多無不適主訴,極個別伴有異常出汗、或感覺異常。一般無明顯功能障礙,少數因伴有各種綜合徵而出現肢體、腦部相應症狀。
疾病治療
治療原理:是將第二代的新型光敏劑(海姆泊芬)通過靜脈途徑注入體內,海姆泊芬經靜脈注射後立即在血液中形成濃度高峰,並被血管內皮細胞迅速吸收,而表皮層細胞吸收尚很少,因此光敏劑的分布在血管內皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管內皮細胞選擇性吸收的特定波長的光照射,使海姆泊芬產生單態氧等光毒物質,使富含海姆泊芬的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞,而覆蓋於擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含海姆泊芬不受損傷,位於擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因雷射穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。
以往國內開發的光敏劑如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均為多組分的混合物,組分複雜,難以實現穩定、規範的質量控制,且在體內排泄緩慢,使用後皮膚的光敏反應持續1至3個月,部分患者甚至長達6個月。這給治療後的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉單甲醚)在體內分布迅速,清除較快,不易蓄積,從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應,患者只需避光數天即可。極大的方便了臨床治療,進一步完善了光動力療法。