核上癱的特點
一側上運動元面肌麻痹的特點是:病灶對側面部口角周圍肌肉麻痹,一側錐體束纖維病變時,對側面肌下1/2~2/3的隨意運動消失,但情感運動,如自發性笑、哭或其他情感表現時的不隨意收縮仍存在。
支配面肌的中央前回小部分皮質受損,可引起單純核上癱瘓,並可伴有面肌的Jackson發作。由於面神經與錐體外系的聯繫未受破壞,儘管有面神經核上性癱瘓,面肌仍可有不自主運動(陣攣性抽搐或張力性面肌痙攣)。
病變位於大腦半球,而未累及丘腦到面神經核的纖維,則核上性面神經癱瘓患者,於歡笑時並不表現癱瘓,但同時也累及丘腦的面神經核上性癱瘓,在歡笑時也表現出癱瘓。
丘腦病變時,隨意運動可以保留,但對側“下意識”表情動作喪失。
蒼白球至面肌的神經作用中斷時,面肌僵硬呆板,稱為震顫麻痹的假面具,但在這種“凍僵 ”了的面肌上,還是發現一些由隨意性和情感性衝動引起的肌肉收縮。
上運動元(錐體束、丘腦、蒼白球)面神經麻痹,均不發生肌萎縮,沒有肌束震顫,沒有電變性反應。而且,各自伴有錐體束、丘腦、基底節的其他症狀。故實際上並不難辨認。
核上癱相關疾病
多系統萎縮是中樞神經系統變性疾病,占帕金森綜合徵患者的10%。進行性核上癱是另一種少動一強直綜合徵。鑒於預後和治療的不同,MSA和PSP與帕金森病的鑑別診斷是重要的。