有汗性外胚葉發育不良

有汗性外胚葉發育不良是以甲營養不良、毛髮缺陷和掌跖角化為特徵的遺傳性綜合徵。 診斷:1.出汗功能正常,主要為角化障礙,其毛髮、甲及牙齒髮育不良,掌跖呈瀰漫性角化。 其毛髮、甲及齒髮育不良,然汗腺並不缺乏或減少,常伴掌跖角化症,其外泌汗腺尚活躍。

概述

有汗性外胚葉發育不良是以甲營養不良、毛髮缺陷和掌跖角化為特徵的遺傳性綜合徵。
診斷:1.出汗功能正常,主要為角化障礙,其毛髮、甲及牙齒髮育不良,掌跖呈瀰漫性角化。
2.組織病理示頭皮內毛囊及皮脂腺稀少,僅殘留少數毛髮,汗腺無異常。

症狀體徵

其毛髮、甲及齒髮育不良,然汗腺並不缺乏或減少,常伴掌跖角化症,其外泌汗腺尚活躍。面容如常,無典型馬鞍鼻,但可有無汗性外胚葉發育不良的其它異常。

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